眼球突出
甲亢,内分泌性眼球突出,眶脑膜瘤,眶底骨折,非炎性单纯性突眼,葡萄膜恶性黑色素瘤,玻璃体出血,视网膜脱离,眼眶假瘤
游离三碘甲状腺原氨酸(FT3),血浆促甲状腺激素释放激素(TRH),三碘甲状腺原氨酸抑制试验,地塞米松抑制试验,血清胰岛素(SI),血清皮质醇(FC),促甲状腺激素(TSH),反三碘甲状腺原氨酸(γT3,反T3),三碘甲状腺原氨酸(T3),甲状腺素(T4)
- 病因
- 预防
- 检查
- 鉴别
眼眶是由颅顶骨和颅面骨构成的无伸缩性的骨腔。前面开口仅由眼球和眶隔封闭。眶腔内含眼球、眼外肌、视神经、运动和感觉神经、交感和副交感神经、血管、泪腺和纤维脂肪组织。眼球在眶内的位置取决于眶内软组织互相制约的作用。如球后组织中的血管和脂肪、斜肌的正常张力,是将眼球推向前的力量。而眶隔及其平滑肌、四条直肌的张力及内外眦韧带有阻止眼球前突的作用。眶腔与邻近组织有密切关系。眶尖经视神经孔及眶上裂与颅腔相通,眶内上、内侧及下侧分别与额窦、筛窦和上颌窦相隔,且神经血管相通。故炎症、肿瘤、血管性病变,眼眶与颅内可相互蔓延,而副鼻窦肿瘤和炎症常向眶内蔓延。眶内静脉回流向前经眼静脉颜面血管系统;向后由眼上、下静脉至海绵窦及脑血管系统;向下经眶下裂至翼状静脉丛。颜面部静脉无瓣膜,故颜面疖肿易侵犯眼眶及海绵窦。因此任何原因的眼眶容积缩小,眶骨畸形,眶内组织水肿、淤血或占位性病变致眶内容体积增多或眼外肌张力下降,均可导致眼球突出。
(一)炎症性
急性眶蜂窝织炎、全眼球炎、眶骨膜炎、化脓性眼球筋膜炎、海绵窦血栓、炎性假瘤、梅毒。结核等。
(二)肿瘤性
1.原发性 血管瘤、皮样囊肿、脑膜瘤、神经鞘瘤、视神经胶质瘤、淋巴瘤、泪腺瘤、横纹肌肉瘤、眶壁骨瘤。
2.继发性 眼球及眼附属器肿瘤扩展而来(视网膜母细胞瘤,脉络膜恶性黑色素瘤,眼睑、结膜鳞状细胞癌、眼睑基底细胞癌、恶性黑色素瘤、睑板腺癌),由鼻窦蔓延而来(筛窦或额窦囊肿、上颌窦或筛窦癌肿)。其他脏器肿瘤或血液病转移而来(肺癌、乳腺癌、前列腺癌、绿色瘤)。
(三)血管性
眶内及海绵窦动静脉瘘、眼眶静脉曲张。
(四)内分泌性
GraVes病,或称内分泌性突眼。
(五)外伤性
眶骨骨折,眶内血肿。
(六)寄生虫性。
(七)其他
常见眼球突出的综合征如:Croizon综合征(先天性颅面骨发育不全),Grube综合征(颅脑面发育异常),Apert综合征[尖头并指(趾)畸形综合征]等。
引起眼球突出的病因很多,不同的病因,其治疗原则也不同。出现眼球突出的患者,应及时到医院眼科就诊,明确眼球突出的类型及具体原因,进行病因治疗,特别是外伤引起的眼球突出,应及时就诊检查,及时治疗。眼球突出若不治疗,眼球将进一步突出,眼睑闭合不全致暴露性角膜炎,损害视力,特别是恶性肿瘤引起的眼球突出,可致远处转移,危及生命。
眼球突出是单侧性抑或双侧性?炎症性还是非炎症性?双侧非炎症性眼球突出大多数为内分泌性突眼,其次为造血系统肿瘤——绿色瘤。少见者如先天性眼眶畸形(尖头畸形)等。双侧炎症性眼球突出见于假瘤、海绵窦血栓形成等。单侧炎症性眼球突出见于眶蜂窝织炎、眶骨膜炎、全眼球炎、假瘤、泪腺炎等。单侧非炎性眼球突出多见于眶内肿瘤。包括良性与恶性两类。恶性者发展迅速、剧痛,眼睑及球结膜水肿,眼球运动早期即可受限,局部淋巴结肿大。
一、病 史
详细询问病史,发病时间,初起眼部情况有无红痛,红痛发生的部位,与眼球突出的关系。眼球突出发生发展迅速抑或缓慢进行。单侧还是双侧。有无外伤史,特别是头部外伤,应想到动静脉瘘的可能。
二、体格检查
全身体格检查非常重要。应检查能引起眼球突出的内分泌、血液系统。注意副鼻窦有无炎症及肿物,有无其他脏器的原发肿瘤。
眼部检查:要注意视力,测量睑裂宽度,眶缘是否光滑,眶周有无肿块,眼睑、结膜有无肿胀充血,眼球运动情况。测量眼球突出度,眼球运动情况,突出方向,有无搏动,与体位的关系,有无杂音。质地有弹性感的肿块可能为囊肿、血管瘤、脑膜膨出。较硬者癌瘤及假瘤机会多。内侧肿块多为黏液囊肿,外上方肿块应考虑泪腺肿瘤和皮样囊肿。当眼球突出早期即有中心视力障碍时,以神经胶质瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤、蝶窦激液囊肿机会大。
三、实验室检查
甲状腺功能检查有助于内分泌性眼球突出的鉴别。应测定血清甲状腺素(T4)、三碘甲状腺原氨酸(T3)、促甲状腺素(TSH)的含量。
血象检查包括周围血象以及骨髓象检查。肿物穿刺或活检。
四、器械检查
(一)球突出度的测量
眼球突出是指角膜顶点与两侧眶外缘连线间的垂直距离。可使用Hertel眼球突出计测量。
(二)影像检查
X线检查可了解骨骼改变以及眶腔和视神经管的变化。良性肿瘤由于长期眶压增高,可使眼眶扩大、骨质增生或吸收。骨质破坏提示恶性肿瘤。平片如有钙化斑见于视网膜母细胞瘤、血管瘤及脑膜瘤。视神经孔扩大提示视网膜母细胞瘤已通过视神经向颅内转移。视神经胶质瘤或视神经鞘脑膜瘤也可有此表现。超声探查有较好的软组织分辨力。可显示眶内脂肪、视神经、眼外肌和眼上静脉。如多个眼外肌肥大,肌内有较多回声,常为GraVes病。在强回声光团中出现弱回声或无回声区,可作为肿瘤诊断标准。CT扫描具有较高密度分辨力和空间分辨力。眶内病变如肿瘤、炎症和血管畸形均显示高密度影,且眼内、眶内和眶周结构均能显示。磁共振成像与CT基本相同,其软组织分辨力优于CT。r照相机闪烁摄影和ECT可观察细胞吸收、利用和排出核素的代谢过程,但因各病变对所吸收核素选择性差,除检查转移性癌之外,很少被采用。DSA选择性血管造影是诊断动静脉瘦、观察肿瘤供血状态必不可少的检查方法。
一、炎症性眼球突出
(一)眼眶蜂窝织炎
是眶内软组织或骨膜下的急性炎症。由于眶和颅腔、眼球的密切关系,可以引起永久性视力障碍和颅内并发症。多由邻近组织的感染扩散,或外伤感染所致。临床表现为眼球突出及运动障碍。并有眼睑红肿、球结膜充血水肿,眼底可有视乳头充血、水肿及视网膜水肿。重者体温增高,白细胞增多。由于心一眼反射,可能出现相对的缓脉。眶内炎症可通过静脉眶上裂波及海绵窦,可形成海绵窦栓塞。其眼部表现和蜂窝织炎相似,但较蜂窝织炎的中毒症状重,迅速波及对侧,出现头痛、烦躁不安、谵妄、惊厥、昏迷等颅内病变症状。有些眶内恶性肿瘤除眼球突出外,也可有眼睑红肿、眼球运动受限,与眶蜂窝织炎难以鉴别。故应重视病史及全身体格检查,影像学检查有助诊断。
(二)炎性假瘤
是单眼眼球突出常见的原因之一。因具有肿瘤的症征,但实质上是眶内非特异性慢性增殖性炎症,故称炎性假瘤。病因不明,目前多数学者认为可能是一种免疫反应性疾病。临床表现:有眼睑红肿史,数周或数月才发现眼球突出或眼睑包块。有些患者眼睑红肿史常不能记忆。有些患者因眼眶深部的瘢痕收缩,使眼睑沿眶缘有一道凹陷的沟,此体征为特征性。可有疼痛、复视、视力减退,结膜充血水肿。由于眼外肌炎症粘连所致,炎症以眶底为多,使眼球向上运动障碍。重者可向多方运动障碍。眶深部多能摸到质硬、边界不清的肿块,眼底可有视乳头水肿或视神经萎缩。因此凡具有肿瘤和炎症的临床表现者,提示本病的可能。X线摄片无骨质破坏,CT扫描眼肌肥大、肿物与眼球壁呈铸造样缺乏分界线,有助于诊断。炎性假瘤与眶内良性肿瘤鉴别,后者发展缓慢,不伴炎症表现,早期视力及眼球运动不受影响,CT扫描眶内可见局限性占位性病变。假瘤的临床表现及影像检查与恶性肿瘤有类同之处,有时须依靠活体组织检查才能确诊。假瘤与重症内分泌性突眼,二者其眶组织都是充血浸润性改变,有相似之处。但上睑退缩、甲状腺功能试验异常是内分泌性眼球突出的诊断要点。
二、肿瘤性眼球突出
(一)血管瘤
是眶内最常见的良性肿瘤。以海绵状血管瘤为多。多发生于成年人,无痛性慢性进行性眼球突出是其特征。肿瘤多位于肌圆锥内,眼球多向正前方突出。发生在眶尖部者,早期即可有视力减退。位于眶前部时,则局部隆起,可们及表面光滑中等硬度的肿物。肿物增大眼球运动可受限。若肿物压迫视神经,眼底可出现视乳头水肿或视神经萎缩。肿物压迫眼球时,眼底可出现视网膜水肿、脉络膜皱褶等。X线显示眶容积扩大和密度增高。B超可表现眶内境界清、类圆形异常回声,内反射强而均匀。具有可压缩性。CT扫描可显示眶内,常在肌圆锥内有类圆形、密度高、边清、质匀肿物。CT值在40-60H之间,往往有眶腔扩大。磁共振成像所见位置及形状与CT同。根据病史、体征及影像检查诊断多不困难。超声和CT扫描具有较大价值。
本病应与间歇性眼球突出鉴别。后者分原发与继发两种。原发者为先天性静脉畸形,长大后才出现突眼。继发者为眶内或颅内动静脉短路。有搏动感或可闻杂音。当低头、颈静脉受压、剧烈咳嗽、深呼吸、捏鼻鼓气时,可产生患侧明显眼球突出。直立体位眼球迅速复原,且常呈眼球内陷,这是由于眶脂肪长期受压萎缩所致。B超在直立或平卧位时呈正常图像。仅眶脂肪垫缩小。当颈部加压时,病变显示为不规则暗区,内反射少。CT扫描可有静脉石,颈部力压后病变呈不规则高密度占位,不匀质。本病还需和搏动性眼球突出鉴别。后者以在海绵窦处动静脉交通的动脉瘤为多见。常有头颅外伤史,30%有头痛。表现为单侧性眼球向正前方突出,有搏动,随心脏舒缩。模之有猫喘。听诊可闻杂音,与搏动一致。临床不难鉴别。
(二)泪腺肿瘤
是较为常见的眼眶肿瘤。分为泪腺混合瘤及泪腺癌。泪腺混合瘤有良、恶性之分,良性占80%。35-50岁多发。单侧发病,进展缓慢。早期多无症状,起自睑部者肿物位于眼睑皮下,无眼球突出。起自眶部时,肿物在眶外上缘处,隆起质硬。挤眼球向鼻下方移位引起复视。后期可压迫眼球血管则影响视网膜或视神经,导致视力障碍。恶性泪腺混合瘤发展较快,常浸润周围组织,破坏眶骨壁。常有压痛,眼球向外上方运动受限。泪腺癌又称泪腺圆柱瘤。中年多见,女性多于男性。多以眼球向内下方突出为主要特征,眼球向外上方运动受限。有自发性疼痛,及压痛。病程较快,瘤组织常沿神经和血管浸润周围组织,破坏骨壁,预后不良,可通过血液或淋巴远处转移,或扩散颅内。影像检查有助于诊断。穿刺活检可得到病理组织学证实。
(三)皮样囊肿
眼眶是皮样囊肿的好发部位之一。是皮肤在胚胎发育过程中向内陷人而成,好发于颅骨骨缝处,常在外上或内上眶缘处。圆形,表面光滑,坚实而有弹性,生长缓慢,青春期发展稍快,是无任何症状的眼球突出,大部分病例能通过X线平片获得正确诊断。眶骨被囊肿压薄,呈圆形或椭圆形,边缘有一圈境界分明的白色硬化线条是其特征。且位置多在蝶骨大小翼末端、额筛缝或颧额缝处。
皮样囊肿应与脑膨出相鉴别。后者是颅内容通过缺损的颅骨处突人眼眶,较少见。最常见于眶内上缘鼻根部,触之有与脉搏一致的搏动感,压之可退缩,并伴脑症状。如慢脉、抽搐。昏迷等,咳嗽时肿物硬度增加。X线平片必有骨质缺损。皮样囊肿还应与部液囊肿鉴别。后者是由于副鼻窦炎症,分泌之部液不能排出聚积而成。生长缓慢,眼球突出呈单侧性。突出方向依囊肿部位而异。额窦者使眼球向外下方移位,前组筛窦者使眼球向前外侧移位,后组筛窦及蝶窦者使眼球向正前方突出。并可有神经麻痹。X线摄片显示副鼻窦扩大,骨板薄,呈泡样隆起。
(四)脑膜瘤
起源于眶内者占1/3,或由颅内脑膜瘤扩展而来。女性多见,常侵犯一侧。多为良性,偶有恶性变。一般生长缓慢,如有恶性变则生长迅速。因肿瘤常起源于眶尖视神经鞘,故早期即有视力障碍及眼球运动受限。起源于蝶骨嵴者,可有单侧眼球突出,早期视乳头水肿,视野鹏,眼肌麻痹及嗅觉障碍。X线显示发生于眶尖者,可见视神经孔扩大,伴眶尖及前床突骨质增生。CT扫描显示视神经管状增粗,眶尖部膨大。围绕视神经块影或锥形高密度影直达眶尖部。或见颅眶沟通之高密度块影。磁共振成像对视神经管及颅内蔓延者优于CT。
(五)神经鞘瘤
神经鞘内雪旺细胞增生。多见于成年人,良性居多,大多起自肌圆锥内或眶上部,使眼球向正前方突出或眼球向下移位。起自运动神经者,早期出现运动障碍。起自感觉神经者,有自发性疼痛及触痛。发生于眶尖者,早期视力减退及视神经萎缩。须与血管瘤鉴别。超声探查有助于诊断,声像图为回声少,透声性强,不被探头压迫变形是神经鞘瘤的特征,有助于鉴别。
(六)视神经胶质瘤
好发于儿童,75%发生在10岁以前的女性,无痛性单侧眼球向正前方突出。病程缓慢,在眼球突出前先有视力障碍,可见视神经乳头水肿或视神经萎缩。若肿瘤蔓延至视交叉,会影响对侧视野。由于视神经增粗变硬也可影响眼球运动。B超及CT扫描均可显示视神经梭形膨大。磁共振成像能显示视神经管内蔓延。
(七)眼眶肉瘤
由中胚叶发生的恶性肿瘤称之为肉瘤。65%发生在20岁以前,40岁以后的发病率又复增高。肉瘤起源于肌肉、骨膜、筋膜,或转移而来。儿童时期最常见的恶性肿瘤是横纹肌肉瘤。临床表现先有疼痛,继之眼球迅速高度突出,眼睑球结膜水肿,有压痛,早期即有眼球运动障碍。易破坏骨壁至鼻窦和颅内,呈高度恶性。B超显示眶内低或无回声病变,透声性较好,病变边界不清。CT扫描及磁共振成像表现肿物形状不规则,边界不整齐,有骨质破坏。
(八)眼眶癌
除原发于泪腺者外,多由副鼻窦、眼睑癌侵犯至眼眶,或由全身癌肿转移而来。临床表现及影像检查有助于诊断。转移癌的原发肿瘤以乳癌、肺癌为多见。老年人,单侧眼球突出伴复视,有癌肿史,应仔细检查全身情况以除外转移癌。
三、内分泌性眼球突出
(一)甲状腺毒性突眼
是由眼球突出、甲状腺弥漫性肿大及甲状腺功能亢进综合而成的疾病。好发于中年妇女。另一种仅有眼部体征,而无甲状腺功能亢进的临床表现,以往也无甲状腺功能亢进病史,甲状腺功能检查正常或低下,称眼型GraVes病。眼部表现为眼睑水肿、回缩和迟落,结膜充血,眼球向正前方突出,辐接运动差和瞬目反射减少。影像检查显示眼外肌对称性肿大,尤其冠状位CT扫描时更易显现。血清T3、T4、TSH的测定以及T3抑制试验和TRH试验均有助于内分泌性突眼的诊断。
(二)促甲状腺素性突眼
又称恶性突眼或浸润性突眼。多为中年男性,双眼发病。常发生在甲状腺功能减退或甲状腺功能亢进经药物或手术治疗后变为甲状腺功能低下,导致垂体受反馈抑制作用减弱,相应的促甲状腺素分泌亢进的患者。也可发生在甲状腺功能亢进合并促甲状腺素增多者。临 床表现疼痛,眼睑结膜高度水肿,结膜突出于睑裂,睑裂闭合不全,角膜暴露,眼球固定。