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耳聋介绍
耳聋是指听觉系统的功能部分或完全丧失,导致听力下降或完全听不到声音的一种疾病。根据病因和发病机制,耳聋可以分为传导性耳聋、感音神经性耳聋和混合性耳聋三种类型。传导性耳聋是由于外耳道或中耳的病变导致声音传导受阻;感音神经性耳聋则是由于内耳或听神经的损伤;混合性耳聋则兼有上述两种情况。
耳聋的常见病因包括遗传因素、噪声暴露、药物中毒、感染、外伤、老年性退化等。耳聋不仅影响患者的日常生活和工作,还可能引发心理问题,如孤独、抑郁等。
现代研究
现代科学研究在耳聋的发病机制、诊断和治疗方面取得了显著进展。分子生物学研究表明,某些基因突变与遗传性耳聋密切相关,如GJB2基因突变是常见的致聋原因之一。通过基因检测,可以早期发现和诊断遗传性耳聋。
在诊断技术方面,听力测试、耳蜗电图、听觉脑干诱发电位等手段的应用,使得耳聋的诊断更加精准。此外,影像学技术如CT和MRI可以帮助确定耳聋的具体病因。
治疗方面,除了传统的药物治疗和手术治疗外,人工耳蜗植入技术为重度至极重度感音神经性耳聋患者带来了希望。人工耳蜗通过电极直接刺激听神经, bypass受损的内耳结构,恢复患者的听觉功能。
特效药
目前,针对耳聋的特效药较为有限,尤其是对于感音神经性耳聋,尚无完全治愈的药物。然而,某些药物在特定情况下可以缓解或改善听力损失。例如,对于突发性耳聋,糖皮质激素类药物如泼尼松龙可以通过抗炎和免疫调节作用,帮助恢复部分听力。此外,一些抗氧化剂和神经营养药物也在临床试验中显示出一定的疗效。
上市产品
市场上已有多种针对耳聋的产品,包括助听器和人工耳蜗等辅助设备。助听器适用于轻至中度听力损失患者,通过放大声音来改善听力。知名品牌如西门子、瑞声达、峰力等提供了多种型号的助听器,满足不同患者的需求。
人工耳蜗则适用于重度至极重度感音神经性耳聋患者。市场上主要的人工耳蜗品牌包括科利耳(Cochlear)、美迪康(Med-El)和雅培(Abbott)等。这些产品通过不断的技术创新,提高了声音处理的清晰度和自然度,显著改善了患者的听力质量。
此外,一些药物如糖皮质激素、抗氧化剂等也在药店和医院有售,用于特定类型耳聋的治疗。患者在选择和使用这些产品时,应遵循专业医生的建议,以确保安全和效果。
(一)传导性聋的防治
早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。传音结构修建术(鼓室成形术)对提高传导性聋的听力有一定效果,如能早期施行鼓室探查和鼓室成形术,可保存和恢复听力。对传导性聋较重者,可配戴助听器,以提高听力。
(二)感音神经性聋的防治:感音神经性聋的疗效目前尚不理想,因此,关键在预防,发病后及早治疗。
1.积极防治因急性传染病所引起的耳聋,做好传染病的预防、隔离和治疗工作,增强机体(尤其是儿童)的抵抗力。
2.对耳毒性药物的使用,要严格掌握适应症,如有中毒现象应立即停药,并用维生素和扩张血管的药物。
3.根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗,如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。
应仔细询问病史;检查外耳道及鼓膜;进行音叉检查及纯音听阈测听,以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人,还可进行客观测听,如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。
按WHO 1980年耳聋分级标准,将平均语言频率纯音听阈分为5级。
轻度聋:近距离听一般谈话无困难,听力计检查纯音和语言听阈在26~40dB。
中度聋:近距离听话感到困难,听阈41~55dB
中、重度聋:近距离听大声语言困难,听阈56~70dB。
重度聋:在耳边大声呼喊方能听到,听阈71~91dB。
全聋:听不到耳边大声呼喊的声音,纯音测听听阈超过91dB。
按病变部位及性质可分为三类:
(一)传导性聋(conductive deafness):外耳、中耳传音机构发生病变,音波传入内耳发生障碍,例如,耵聍栓塞、中耳炎等所致的耳聋。
(二)感音神经性聋(sensorineural deafness,neurosensory deafness):指耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入;或大脑皮质中枢病变不能分辩语言,统称感音神经性聋。如梅尼埃病、耳药物中毒、迷路为、噪声损伤、听神经瘤等。
(三)混合性聋(mixed deafness):传音和感音机构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期、爆震性聋等。
根据耳聋的不同分类,其原因也有所不同:
(一)传导性聋
1.先天性:常见的有先天性畸形,包括外耳、中耳的畸形,例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。
2.后天性:外耳道发生阻塞,如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍,或耳部外伤使听骨链受损,中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。
(二)感音神经性聋
1.先天性:常由于内耳听神经发育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起,或分娩时受伤等。
2.后天性:有下列几种原因:
(1)传染病源性聋:各种急性传染病、细菌性或病毒性感染,如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。
(2)药物中毒性聋:多见于氨基糖甙类抗生素,如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等,其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋,耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性,多伴有耳鸣,前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳,应予注意。
(3)老年性聋:多因老年血管硬化、骨质增生,使螺旋器毛细胞和螺旋神经节供血不足,发生退行病变,或中枢神经系统衰退,导致听力减退。
(4)外伤性聋:颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构,导致内耳出血,或因强烈震荡引起内耳损伤,均可导致感音神经性聋,有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
(5)突发性聋:是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。病变可累及螺旋器,甚或前庭膜、蜗窗膜破裂。耳聋可在瞬间显现,也可在数小时、数天内迅速达到高峰,多为单侧,亦有双耳患病,伴耳鸣,有的可伴眩晕。早期治疗可获得较好效果。
(6)爆震性聋:系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB(A)以上噪声,即可发生耳蜗损伤,若强度超过120dB以上,则可引起永久性聋。鼓膜损伤与压力波强度有关,表现为鼓膜充血或鼓膜穿孔。耳聋的程度与噪声强度、暴露次数以及压力波的峰值、脉宽、频谱、个体差异等因素有关,耳聋性质多为感音神经性聋或混合性聋。
(7)噪声性聋:是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋,纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。亦可出现头痛、失眠、易烦躁和记忆力减退等症状。其耳聋程度主要与噪声强度、暴露时间有关,其次与噪声频谱、个体差异亦有一定关系,有人发现2000Hz~4000Hz的噪声最易导致耳蜗损害。
检查外耳道及鼓膜;进行音叉检查及纯音听阈测听,以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人,还可进行客观测听,如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。
怎样采用简单的听力和前庭功能检查法?
听力和前庭功能检查方法很多,近年来在这方面的研究和临床工作有很大进展。然而,一般基层医疗单位,由于条件限制,目前还不可能有先进和复杂的检查设备进行难度较大的检查,作为患者及其家属也就更无能为力了,所以要采用简单的检查手段。
听力检查:可用手表声试验。在用药之前,用手表试验听力,在用药过程中,还用同一块手表试验听力。要注意放表的位置,每次均应放在同一方位,且不应将表紧贴在耳部皮肤或骨头上端应使手表距耳廓有一定距离。这样听到的声音,才是通过空气传导的声音,否则就是通过骨头传导的声音,不能如实地反映听力的实际情况。在试验中,如果发觉到用药后较用药前听力下降,则应考虑耳蜗系统中毒的可能性。
前庭功能检查:通过静止站立与步态姿势的观察,来判断平衡功能的头部。静止站立的姿势首先选用双足并拢站立,然后双足前后错位站立,最后先用单足站立,后者难度最大。若平衡功能正常,由站立能维持10秒钟以上,若平衡功能障碍,则站立难以维持,将很快向一侧倾倒、左右摇摆或前倾后仰。对步态姿势的观察,可采取行走试验,即让被检查者闭目沿直线向前行走。正常人能做到双足落地位于直线两侧,不正常的行走则会有明显偏斜,行走不稳,犹如酒醉后的步履蹒跚。一般行走十步,就足以分辨行走稳定与否。进行此项检查前,应了解被检查者是否有肢体缺陷,小儿麻痹后遗症、偏瘫、智力发育差的患者都不适合采用这种检查法。做前庭功能检查时,应让被检查者先睁眼站立与行走,如果表现出站立姿态和行走步态都较稳,或难于分辨稳定与否,则让病人闭目站立与行走,以进一步了解平衡情况。
为了预防耳聋,应该注意下述几个方面:
1.重视先天性耳聋的预防,加强遗传学研究,采取优生学措施;
2.加强妊娠期妇女的保健工作,避免病毒感染、梅毒感染,防止滥用耳毒性抗生素;
3.控制和治疗可能致聋的各种传染病,如流脑、麻疹、腮腺炎、伤寒、猩红热、疟疾等;
4.积极治疗慢性卡他性中耳炎、慢性化脓性中耳炎等可能致聋的后天性耳病;
5.对聋童的外耳道畸形及中耳畸形早期施行手术治疗,增进听力,提供模仿与学习语言的必要听力;
6.有计划地开展幼儿和学龄前儿童的听力检查,早期发现听力缺陷;
7.对缺碘地区提供大量含碘食物,如食碘盐,以纠正甲状腺功能低下。
传导性聋气导损失不超过60分贝,慢性卡他性中耳炎、慢性化脓性中耳炎、耳硬化症等传导性聋一般不能致聋哑,但是在传导性聋的基础若再有药物中毒、暴震等因素叠加起来,则比较容易造成严重耳聋,从而使聋童致哑。所以,预防上述疾病和早期治疗是极其重要的。
应注意传导性耳聋和神经性耳聋的鉴别。
耳聋为多种原因引起的疾病,如不进行积极治疗,最终会导致语言能力丧失。