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疱疹

部位皮肤
科室

内分泌科,血液科,风湿科,肿瘤科,中西医结合科,中医科,皮肤科

相关疾病

阴囊湿疹,手足口病,过敏性休克,红斑狼疮,慢性皮肤粘膜念珠菌病,真菌过敏症,酒渣鼻,天疱疮,毛发红糠疹

相关检查

循环免疫复合物(CIC),血吸虫环卵沉淀试验,细菌对抗生素敏感试验,破伤风抗毒素皮内试验(TAT),皮肤试验,血清冷球蛋白(CG),抗桥粒自身抗体,烟酸(Niacin),骨髓细菌培养,雄烯二酮(A)

疱疹为局限性空腔含液体高起皮面的皮肤损害,为常见皮肤病症状之一。本节只论述水疱损害,脓疱损害请见第五节。水疱直径一般小于1cm,超过1cm者为大疱。疱壁松弛易破者为松弛性水戒,疱壁紧张者称为紧张性水疱。发生在表皮以内的癌称为表皮内癌,发生在表皮基底膜、基底细胞及其以下的癌称为表皮下疱。可以出现水疱的疾病涉及到皮肤病和系统性疾病,病因复杂,某些疾病病因尚不十分清楚,多数疾病是以水疱为主要临床表现,而有些则是在疾病的严重阶段或某个特殊类型或偶尔出现水疱,本节将依次在病因分类中列出。

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病因

(一)棘层松解

由于表皮细胞间桥(桥粒及张力细丝等)的变性,细胞间失去了紧密的联系而成松解状态,因此形成表皮内的裂隙、水疮或大抱。导致棘层松解的原因有自身免疫因素,如天疱疹。遗传因素引起的棘层松解见于慢性家族性良性天癌疮、毛囊角化病。

(二)基底细胞液化及基底膜病变

基底细胞液化是指表皮基底细胞发生空泡化或破碎,重者基底细胞层消失,棘细胞直接与真皮接触,免疫、遗传及药物过敏常是导致基底细胞液化的原因,见于遗传性大癌性表皮松解症、系统性红斑狼疮、皮肌炎、多形性红斑、药疹、大疮性扁平苔薛。基底膜病变是指在基底膜有自身抗体沉积或先天性病理缺陷,原因为自身免疫及遗传,由于基底膜病变引起的水痢疾病有大癌性类天疱疹、妊娠疱疹、原痕性类天疱疹、疱疹样皮炎、线状k人大抱病、获得性大癌性表皮松解症、先天性大病性表皮松解症、色素失禁症。

(三)气球变性及网状变性

由于细胞内水肿,表皮细胞体积增大,形成气球状,细胞膨胀破裂、邻近残留的胞膜联成多数网状中隔,最后形成多房性水疮,多见于病毒感染性皮肤病。

(四)海绵水肿

由于细胞间液体增加使细胞间隙增宽而形成水疮,见于湿疹,接触性皮炎、汗疱疹等。

(五)血管炎

多属免疫复合物型变态反应所致,由于组织发生炎症坏死而形成水疮如变应性血管炎。
白塞病、急性发热性嗜中性皮病等。

(六)表皮颗粒状变性

又称表皮松解性角化过度,见于鱼鳞病。

(七)表皮坏死剥脱

由于药物及金黄色葡萄球菌感染使表皮坏死松解,表皮剥脱,见于大癌性表皮松解性药疹及金黄色葡萄球菌性烫伤样综合征。

(一)自身免疫性疾病

天癌疮、疱疹样皮炎、大癌性类天疱疹、癌疹样天疱疹、痕性类天疱疹、妊娠疱疹、IgA大癌性皮病,获得性大癌性表皮松解症、暂时性棘层松解性皮病,系统性红斑狼疮、皮肌炎万口生殖器综合征、嗜酸性粒细胞增多症。

(二)变态反应性疾病

接触性皮炎、湿疹、异位性皮炎、大抱性表皮松解性药疹、多形红斑型药疹,固定性药疹。多形红斑、尊麻疹。

(三)病毒性疾病

单纯疱疹、带状疱疹、水痘、Kaposi水痘样疹、手足口病、口蹄疫、传染性水癌病、柯萨奇病毒疹、埃可病毒疹山病毒病、天花、种痘反应。牛型痘、挤奶人结节、羊痘。

(四)细菌性疾病

脓疱疹、金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征、丹毒。溶血性链球菌性坏疽、皮肤炭疽、气性坏疽、类丹毒。

(五)真菌性疾病

手足癣、癣菌疹。念珠菌疹。

(六)血管炎性疾病

变应性血管炎、过敏性紫癫、持久性隆起性红斑、急性发热性嗜中性皮病、尊麻疹性血管炎、结节性多动脉炎、坏疽性脓皮病、红组病、急性痘疮样苦薛样糠疹。

(七)遗传性疾病

慢性家族性良性天疱疹、色素失禁症、先天性大疤性表皮松解症、先天性鱼鳞病、着色干皮病,株儒面部毛细血管扩张性综合征、多发异常性大癌性表皮松解综合征、营养不良性水疮综合征、先天性皮肤异色综合征。

(8)昆虫、动物性疾病

蚊虫叮咬,桑毛虫皮炎、松毛虫皮炎唐毛虫皮炎、檬虫叮咬* 叮咬、蚁螫伤、隐翅虫皮炎、蜂蛰伤、蝉咬伤、疥疮、螨皮炎、蝎螫伤、蜘蛛咬伤、海蜇皮炎、海葵刺伤、珊瑚刺伤、毒蛇咬伤、甲虫皮炎、皮肤蝇蛆病。

(九)物理性皮肤病

烧伤、电击伤、冻疮、冻伤、日晒伤、光感性皮炎、多形日光疹,夏令水癌病、晶形粟粒疹、青少年春季疹、放射性皮炎、褥疮、摩擦性水癌病。

(十)皮肤附属器疾病

汗疤疹。

(十一)内分泌疾病

坏死松解性游走性红斑、月经疹。

(十二)代谢性疾病

眼、皮肤酪氨酸代谢紊乱症*叶琳症、糖尿病性大癌病。

(十三)营养障碍性疾病

烟酸缺乏病、肠病性肢端皮炎、足部畸形感”觉障碍综合征。

(十四)肿瘤

淋巴管瘤、淋巴管肉瘤、肥大细胞增生症。皮肤白血病、淋巴瘤样丘疹病。

(十五)系统性疾病伴发的皮肤水疗病

糖尿病、昏迷患者、恶性肿瘤均可引起神经营养障碍性水疮、一氧化碳中毒性水癌等。

(十六)原因不明的疾病

远心性环状红斑、硬化萎缩性苔黎皮肤口腔炎综合征、红皮病巨红细胞贫血综合征、扁平苔薛。

预防

        1、保持皮肤清洁,每天洗澡,炎热天气可以每天洗2—3次。衣着要适宜,不要出汗过多。

2、保护皮肤不受损伤,衣服、和被褥要柔软。勤剪指甲,以免抓伤表皮。

3、避免与皮肤感染病的人接触,要勤洗手。

检查

一、病 史

1.年龄 婴儿期水疤性疾病多见于婴儿湿疹、先天性大癌性表皮松解症、金黄色葡萄球菌性烫伤样综合征、先天性大癌性鱼鳞病、色素失禁症。老年人常见的水癌病为带状疱疹、大癌性类天疱疹、疱疹样皮炎、糖尿病大癌病等。

2.起病情况 起病急伴全身症状的疾病见于大癌性表皮松解性药疹、重症多形性红斑、金黄色葡萄球菌性烫伤样综合征、大癌性系统性妇狼疮、水痘、Kaposi水痘样疹、丹毒、蛇咬伤。蝎、蜂螫伤等。起病比较急但很少有全身症状的疾病,如接触性皮炎、带状疱疹,单纯疱疹,各类虫咬症、各类螫伤、咬伤、二度烧伤、固定性药疹、湿疹等。起病缓慢病程长一般无全身症状的疾病,如天疱疹,类天疱疹、疱疹样皮炎。以大癌病,先天性大疤性表皮松解症、获得性大疤性表皮松解症、湿疹、疥疮等。

3.患者的遗传、既往史、药物史情况 这些病史均可为某些先天性疾病、某些系统性疾病的皮肤水疤、药物性皮炎、接触性皮炎提供诊断线索。

二、体格检查

1.水疤分布情况 小水疮群集分布,多见于单纯疤疹、带状疱疹、湿疹、接触性皮炎、手足癣。小水疮散在分布多见于水痘、Kaposi水痘样疹、丘疹性等麻疹、柯萨奇病毒疹、疥疮。小水泡可聚集分布也可散在分布的疾病见于湿疹、癌疹样皮炎、手足口病。大水疤局限性分布的疾病见于接触性皮炎、虫咬症、蝎、蜂螫伤、蛇咬伤、烧伤、固定性药疹、糖尿病大癌病、接触性皮炎。大水疮全身分布的见于天疱疹、类天疱疹、大癌性表皮松解性药疹、多形性红斑及多形红斑型疹、金黄色葡萄球菌烫伤样综合征、先天性大癌性表皮松解症。

2.尼氏征检查 尼氏征阳性是指以手指加

压在水疮上,水疮内容随表皮隆起而向周围打散,此检查阳性的疾病见于天疱诊,大癌性表皮松解型药疹、先天性大癌性表皮松解症、金黄色葡萄球菌烫伤样综合征。

三、实验室检查

(一)皮肤病理检查

皮肤病理是诊断水癌性疾病的重要手段,通常在光镜下以疮底有无表皮细胞,分为表皮内癌和表皮下疮。结合疾病的其他特点作出诊断,如表皮下疮并有多量嗜酸粒细胞浸润考虑类天疱疹,表皮下疮伴有表皮嗜酸性坏死则考虑多形性红斑等。而表皮内疮除天疱疹及家族性良性天疱疹以外,以皮炎湿疹及病毒性皮肤病多见,而病毒性皮肤病多伴有表皮细胞气球变性,湿疹皮炎类疾病则以海绵水肿为主。分述如下:

1.表皮肉瘤 是指疮底有表皮细胞存在的癌,伴有海绵水肿的表皮内疮性疾病见于接触性皮炎、湿疹、汗疱疹、皮肤癣菌病、多形日光疹、Kaposi水痘样疹、虫咬皮炎、疱疹样天疱疹。色素失禁症、多形性红斑。伴有气球变性的表皮内疟疾病见于单纯疱疹、带状疱疹、水痘、手足口病及部分原发刺激性接触性皮炎、多形红斑、固定性药疹、急性痘疮样苔薛样皮炎、大癌性鱼鳞病。表皮内疮伴棘层松解性疾病见于天疱疹、家族性良性天疱疹、毛囊角化病、暂时性棘层松解性皮病、单纯疱疹、带状疱疹及水痘。金黄色葡萄球菌烫伤样综合征。

2.表皮下疱 是指疱底无表皮性细胞,表皮下疱无或很少炎症细胞浸润的疾病见于先天性大癌性表皮松解症、获得性大癌性表皮松解症产琳症、二度烧伤、继发于缺氧或局部压力而出现的水疮。有炎症细胞浸润的表皮下疮见于多形性红斑、大疤性表皮松解性药疹、大疤性固定性药疹、大癌性扁平苔薛、硬化萎缩性苔舞、多形日光疹、大癌性类天疱疹、妊娠疤疹、虫咬皮炎、疱疹样皮炎、IgA大病性皮肤病、大癌性系统性红斑狼疮、白细胞碎裂性血管炎、大疮性色素等麻疹。

 

鉴别

一、小水疱疾病的鉴别诊断

1.单纯疤疹 由单纯疱疹病毒引起、临床最常见的为复发性单纯疱疹,为单纯疱疹病毒I型(HSV I)感染。常有诱因如发烧、劳累等抵抗力低下时发生,主要发生于口角、口缘、鼻孔等皮肤或膜交界处,开始灼痒感,以后发生红斑、小丘疹、水疤、结痴,群集分布,一般1-2周自愈,易在原位复发。生殖器单纯疱疹为HSVD型病毒感染,请详见部膜损害一节。实验室检查:病毒培养分离出单纯疱疹病毒,电镜检查在病毒很多时可得到阳性结果。聚合酶链反应(PCR)可检测出疱疹病毒DNA。细胞学诊断可查到多核巨细胞。病理为表皮内疤,内含多核上皮巨细胞、棘细胞气球变性。本病与带状疱疹区别有三点;好发于皮肤效膜交界处,皮损不痛,易复发。详见带状疱疹。

2.带状疱疹 由水痘带状痢疾病毒引起,一般先有皮肤疼痛,群集的小水疮沿神经分布,各群之间皮肤正常,以肋间神经和三叉神经多见,多单侧分布。局部淋巴结常肿大压疼,病程常在2-3周,一般愈后不复发,老年人神经痛可持续l-2个月。实验室检查:病毒培养分离出水痘带状疱疹病毒,疮液或组织标本PCR检查可测出水痘带状疱疹病毒DNA。细胞学诊断、病理诊断同单纯疱疹。

3.水痘 水痘为水痘带状疱疹病毒感染常有水痘接触史,小儿多见,成人亦可发生,可有发烧,体温一般在38℃以下。发病24 h内出皮疹,先发于躯干,头部后四肢,以躯干部为主。皮疹为红色丘疹后变为水疮 圆形周围红晕,2-3d结痴,不留癫痕,皮疹散在分布,一般绿豆大小,数目在10个或数10个左右,痒不著。口腔、头皮、掌趾可有皮疹发生,淋巴结肿大,咽部常充血。病程2周。实验室诊断同带状地疹。本病应与丘疹性等麻疹鉴别,后者无水痘接触史,无全身症状,无淋巴结肿大,夏秋季多发,皮疹有风团并且四肢皮疹较多,痒著等可与之鉴别。

4.手足口病 多为柯萨奇病毒感染,多发于幼儿,夏秋季流行,有接触史,潜伏期4~7 d,全身症状轻。主要表现为疼痛性口腔炎,流口水,口腔出现小水疮,破后形成溃疡,手足发生豆大小水疮。病程一周。病毒培养可分离出病毒。病理为多房性水疮,网状变性和气球状变性,无包涵体及多核巨细胞。本病发病部位较特殊不难与水痘鉴别,水痘皮疹以躯干部为主可有口腔水疮,本病水疮以口腔、手足部为主而躯干部一般无皮疹。

5.Kaposi水痘样疹 本病为在原有皮肤病的基础上感染单纯疱疹病毒而发生的一种皮肤病,原有皮肤病多为湿疹、异位性皮炎等。患者可有高热、全身不适、淋巴结肿大,皮损为突然出现的成群水疮,以后变为脓疮,中央有脐窝,周围红晕、豆大小,可限于原有皮肤病部位,也可超越原皮肤病范围。细胞学涂片包涵体在细胞核内,病理见表皮内疮,有气球状变性的表皮细胞。病毒培养可分离出单纯疱疹病毒,PCR检测出痢疾病毒DNA。本病与水痘区别在于本病是在原湿疹、皮炎基础上感染单纯疟疾病毒,病毒培养分离出单纯疱疹病毒而不是水痘带状疱疹病毒。

6.疱疹样皮炎 本病为一慢性免疫性疾病,多发于中老年人。皮疹痛痒显著,无全身其他症状。损害多形性,可为红斑、丘疹、风团及大小不等水疱,一般为小水戒也可为大抱,成群环状分布,疱壁厚而紧张不易破,尼氏征阴性,愈后可有色素沉着或癫痕及萎缩现象。主要分布于肩肿、臀、臂、大腿及肘、膝关节伸面,罕有口腔部膜损害。部分患者对碘剂、牛乳、谷胶过敏而出现谷胶过敏性肠炎。病理检查:表皮下疱。真皮乳头部位嗜中性微脓疡,真皮浅层嗜中性粒细胞浸润及少许嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光示真皮乳头部位颗粒状a沉积。免疫电镜示 IgA沉积在基底板下方。与大疱性类天疱疮区别在于后者皮疹僵痒不明显,水疮大,不呈环状分布,病理示表皮下疮,真皮嗜酸性粒l 细胞浸润为主,免疫荧光为 IgG线状沉积于真皮表皮交界处。详见大疱性类天疮疮。

7.家族性良注慢性天疱诊 是一种显性遗传病,多在青年期发病,原发损害为成群小疤或大疱,疮壁松弛、易破、结痴较厚,中央愈合,炎症性边缘向外发展。损害发生在颈、腋、股沟部 等易受摩擦的部位,有痒感及痛感,病程慢性,夏季易发作。病理:为表皮内疮,有棘层松解及角化不良细胞。免疫荧光检查不能发现抗棘细胞抗体。

8.接触性皮炎 有接触刺激物或致敏原 史,损害为发生在接触部位的红斑、丘疹、水疱, 也可发生大疮,边缘鲜明。有痒、烧灼及痛感。病程一般自限,除去病因不再复发,接触物斑贴试验阳性。病理:表皮内疤,表皮细胞间细胞内水肿,疮内有炎症细胞浸润。本病区别于湿疹在于后者无明确的接触史,皮损往往界限不清楚,病程长倾向慢性,易反复。Iga.急性湿疹 急性发作,损害多形性,可有红斑、丘疹、水疮糜烂、渗出、结痴等,集簇分布,边缘不清,剧痒,病程二一3周以后倾向慢 性,易再发。病理同接触性皮炎。

9.异位性皮炎 婴儿期的异位性皮炎在生后l-6个月发病,儿童期或成年期异位性皮炎一般无水疮。损害显示丘疹、疱疹、糜烂、结痂等多形损害,时轻时重,痒明显,病程数月至1-2年,家族中常有哮喘、过敏性鼻炎等变应性疾病史。血液中嗜酸性白细胞增多,有特异抗体哪。本病有家族过敏史,血液中嗜酸性粒细胞增多,有特异抗体可与湿疹区别。

10.汗疤疹 好发于手掌、足路部位,基本损害为表皮深处米粒大小水疤,干后形成脱屑,痒感或烧灼感,损害1一2周内自愈,春末夏初发病,易复发。

11.手足癣(水疱型)为真菌感染,夏季多发,在足底、手掌出现水疮,一般为小疤,个别融合可成为大疱,疮破后脱屑,痒明显。真菌镜检阳性。

12.癣菌疹(汗疱疹型)患者有活动的癣病灶,如手足癣,临床上表现同汗疮疹,真菌镜检一般阴性。

13.晶形粟粒疹(白痱子)多见于高烧有大量出汗者,皮损为非炎性针头大小半透明的薄壁水疮,轻擦易破,干后有极薄的鳞屑,好发于躯干部位。

14.多形日光疹 由于机体对日光中紫外线敏感引起,春夏发生,秋冬缓解,成人较多见,皮损见于暴露部位,分布对称,为米粒大小丘疹、丘疱疹、水疱,亦可出现湿疹、神性皮炎表现,自觉痒,日晒后加重。本病区别于湿诊在于有明显的季节性,皮疹分布于暴露部

15.夏令水疫病 本病为先天性光感性反复发作的皮肤病,儿童在2-3岁时就可开始发病,青春期逐渐减轻消退,一般女孩发病较轻,男孩往往病情重,初在暴露部位的皮肤上出现红斑、丘疹或水疮,中心呈脐窝状周围红晕,对称分布。春季增剧,冬季轻或消失。可遗留永久性癫痕及色素沉着。病理:表皮内多房性水疮,真皮上部见出血灶,结缔组织均质化和嗜酸性坏死。

16.丘疹性等麻疹 红色风团样丘疹上出 现小水疮,幼儿患者常有大疤,新旧皮疹同时出现,痒重,皮疹可全身分布,数目不定,四肢多见,病因多与昆虫叮咬有关,所以夏季多发。与水痘区别请参考水痘部分。

17.疥疮 由疥虫引起,常有接触史,皮损惯发于指间及四肢皮肤皱折处,也可全身泛发。损害为隧道和小水癌,隧道5-10 rum长,弯曲隆起,末端有一针头大小水疮,常可查到疥虫,阴部可有结节损害,痛痒剧烈尤以夜间为重,指间小疮内直接镜检可查到疥虫。

18.隐翅虫皮炎 为虫体破后毒汁沾染皮所致,皮损为条状、片状水肿性红斑,有密集排列的小丘疹、水疮或脓疤,可有皮肤坏死,自觉痛,皮损形态较有特点和自觉疼痛可与皮炎、湿疹区别。

19.IgA天疱诊 本病好发于老年妇女,主要为在正常皮肤或红斑基础上出现泛发性水疤,脓疮伴痛痒,初发损害为红斑或泛发性鳞屑斑,好发于皮肤皱折部位以及下肢近端,在以后出现紧张性小疮、疮液清,也可开始即为脓疮或血疮,尼氏征阴性,可融合成环状。病理:角层下或表皮中下层有单房性脓疮,腔内充满大量中性或嗜酸性粒细胞及棘突松解细胞,而形成玫瑰花样结构。免疫荧光IgA沉积在棘层上部或角层下。

二、大水疱疾病的鉴别诊断

1.寻常型天疱疮 是一种多发生在中年人的慢性自身兔疫性疾病,部分患者于皮疹出现之前先有口腔部膜损伤并可累及鼻、咽喉、食管、眼、阴部、肛门等。皮损为外观正常皮肤上出现大小不等的松弛性水疮,易破,水疮尼氏征阳性,为本病特征、疮破后糜烂面愈合慢,有自觉疼痛及痛痒等不适。皮损常散在分布全身,由于形成大片糜烂面,体液、蛋白质丧失,因此抵抗力降低,容易引起并发症及继发感染。病理:表皮肉瘤,棘层细胞松解,通常疮底有一层基底细胞。疮底细胞涂片可见棘层松解细胞。免疫荧光检查可见棘细胞间荧光呈网状,为lgG、C3沉积。血清中有抗棘细胞间抗体属I钟,抗体滴度与疾病严重程度相关。应与大癌性炎天疱诊区别,见后。

2.大疱性类天疱诊 本病多发于老年人。

为一种慢性自身免疫性疾病,在大疱出现之前 可有红斑、风团等非特异性损害,以浆液性大饱为主要损害,可出现在红斑上或正常皮肤上,散在分布,疤壁紧张而厚,尼氏征阴性故水抱不易破裂,水疮破后易愈合,无全身症状。病理:表皮下疮,真皮炎症细胞浸润主要为嗜酸性粒细胞。免疫荧光为外线状沉积于表皮下,盐裂皮肤抗体显示为表皮侧荧光。电镜示大疮位于基底细胞浆膜与基底板之间,免疫电镜示免疫球蛋白沉积在透明板。本病与天疱诊区别在于本病多发于老年人,疤壁厚不易破,尼氏征阴性,病理为表皮下疮,兔疫荧光为 IgG线状沉积于表皮下等与天疱诊不同。

3.疱疹样天疱疮 临床上一部分患者类似疱疹样皮炎,一部分患者类似大疤性类天疱疹病理示表皮内疮,表皮内嗜酸细胞海绵形成。 免疫荧光同天疮疮。

4.线状IgA大疱病,儿童及成年人都可发生,皮损为张力性水疱、疱壁厚尼氏征阴性,痒感较轻,儿童好发于面部、股内侧和生殖器周 围。皮疹呈弧形红斑,边缘出现水疮,少数病例有我膜损害。病理:表皮下疱,疱内及真皮内有嗜中性粒细胞及淋巴细胞浸润。水疱周围皮肤直接兔疫荧光检查显示基底膜带有线状均质的IgA沉积。免疫电镜示IgA部分沉积在致密板上下形成双重线状,部分沉积于透明板。本病与疱疹样皮炎、大癌性类天疮疮均为表皮下疱临床上均为张力性大抱或水疮,鉴别主要靠免疫荧光检查及电镜检查,免疫荧光本病为以线状沉积于真表皮交界处,而疮疹样皮炎也是IgA沉积但呈颗粒状,沉积部位为真皮乳头部。大疱性类天疱诊免疫荧光示兔疫球蛋白线状沉积于真表皮交界处,但是免疫球蛋白为协,另外大疱性类大疮疮血清中可有循环抗基底膜抗体IgG,疱疹样皮炎、线状IgA病无循环抗体IgA。线状IgA大癌病患者血清中可存在以抗基底膜抗体。电镜检查请参考有关疾病部分。

5.先天性大疱性表皮松解症 多于生于不久即生病,常有家族史,皮损好发于易受压力和摩擦部位,轻微外伤可诱发,甚至衣服摩擦亦可诱发,单纯型大疱性表皮松解症的皮损为大小不等的小疱或大疱、尼氏征阴性,愈后不留癜痕,可有争素沉着,其他部位不受累。显性营养不良型大疱性表皮要做好解症为松驰性不疱,尼氏征阴性,愈后留下萎缩性癜痕伴发粟丘疹。身体及智力发育正常,人数黏膜受累。隐性营养不良型大疱性表皮可松解症除松驰症性大疱外常有血疱,尼氏征阳性,愈后癜痕及色素沉着,黏膜易受累并有牙齿发育不良及毛发脱落。交界性大疱性表皮松解症,出生时即有严重的广泛性分布的大疱和大面积剥脱,可于数日至数月内死亡。病程慢性,营养不良型及交界性预后差。病理:表皮下疱几乎无炎症细胞浸润。本病需与新生儿脓胞疱疮及新生儿金黄色葡萄球菌性烫伤样综合征区别,主要依靠病史,临床及细菌培养可区别。

6.新生儿脓疱疮 本病为葡萄球菌感染,主要发生于婴儿,传染性大,损害突然发生,为黄豆大或更大的水疱,内含混浊的浆液也可有脓疱。皮损疏散分布于躯干及四肢,可有高热等全身症状,可引起败血症。

7.金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征

由凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌感染产生一种表皮松解毒阁下引起民。多发于生后1~5周的婴儿,偶可见于成年人。皮损以全身泛发性红斑,松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征,皮损处有明显触痛,表皮稍用力摩擦即大片剥脱,似烫伤样,尼氏征阳性。约7~14d可痊愈,但病情重者可导致死亡。病理:水疱位于表皮内,疱液培养出金黄色葡萄球菌。本病特别应与先天性大疱性表皮松解症鉴别,后者皮损多位于受摩擦部位,疱液不混浊,常有家族史,细菌培养阴性,抗生素治疗敏感。本病成人型应与大疱性表皮松解型药疹区别,见后。

8.大疱性表皮松解性药疹 有药物应用史,发病急,是药疹中最严重的一型,先为全身性暗红斑,红斑上发生大小不等松弛性水疱或大将民,大疱表皮松解可以用手推动烫伤样史,发病急,是药疹中最严重的一型,先为全身膜大片坏死剥脱。全身中毒症状重,可引起死亡。病理示表皮下疮。应与金黄色葡萄球菌烫伤样综合征鉴别,本病为药物引起,皮损多形性,就膜受累严重,病理示表皮下癌,表皮坏死,细菌学检查阴性,对激素治疗效果好。而金黄色葡萄球菌性烫伤样综合征为细菌感染,皮疹均一,疮液混浊,猪膜不受累,病理示表皮内疮,细菌学检查阳性,对抗生素敏感,单用激素加重病情。

9.获得性大疱性表皮松解症 为一自身免疫性疾病,多发于成年人,皮损好发于易受外伤和受压部位,损害为水疮、大疮及糜烂,愈后留下萎缩性癫痕及粟丘疹。病理:表皮下疮,浅层血管丛周围见少许淋巴细胞浸润,乳头部位多数嗜酸性白细胞浸润。兔疫荧光示IgGJ3沉积,与类天疮疮相同,但盐裂皮肤荧光位于真皮侧可与类天抱疮区别。电镜示疮位于基底板下方,兔疫电镜示免疫球蛋白沉积于致密板。与遗传性大癌性表皮松解症区别在于本病见于成年人,无家族史。电镜及免疫荧光检查可区别于类天疮疮,详见有关疾病。

10.妊娠疱疹 为一妊娠及产后发生的发疹性疾病,表现为水瘤大疮或红斑、剧痒。本病胎儿死亡率高,有些婴儿初生时可有轻度水疱和大疱性发疹。病理:表皮下疤,真皮乳头水肿呈泪滴状,内有嗜酸性粒细胞聚积,其上方基底细胞坏死为此病特征。免疫荧光示基底膜带C3线状沉积。免疫电镜示 IgG、C3沉积在基底膜的透明板。

11.大疱性多形性红斑 可由感染、药物等因素引起,除药物引起的多形红斑外多见于春秋季。常有高烧、头痛、乏力等全身症状,皮损为斑疹、丘疹、水疮或大疮,眼。口腔部膜常累及,皮损广泛可全身泛发。与大疱性表皮松解性药疹鉴别在于皮损形态,本病红斑明显而无表皮剥脱现象,病理示表皮下疱,也可为表皮内疱,表皮坏死。

12.大疱性扁平苔薛 扁平苔鲜偶见大疱型,一般在泛发性扁平苔薛基础上发生水疱或大瘤尼氏征阳性。病理:表皮下疱,颗粒层增厚,真皮见带状细胞浸润。

13.大疱性红斑狼疮 多见于系统性红斑狼疮重症活动患者,皮疹常见于暴露部位,不痒,常有系统性红斑狼疮其他脏器损害。病理见表皮下疮,疮内可见红斑狼疮细胞,真皮血管周围淋巴细胞浸润,胶原纤维束间多部蛋白沉积。盐裂皮肤抗体沉积在真皮侧。

14.色素失禁症 可能为性联遗传,患者多为女性,因男性常早期死亡,出生后一周至三个月发病,皮损先在肢体皮肤发生张力性大疱,以后泛发全身,持续数月然后发生红色或紫红色结节或斑块,以后留有奇形怪状的色素斑点。可有假性斑秃样脱发,半数患者尚有眼、骨、中枢神经系统损害。血液中嗜酸白细胞可增多。病理示表皮基层黑素缺少,真皮上层嗜色素细胞增多。

15.表皮松解性角化过度鱼鳞病 属于先天性鱼鳞病一型,又称大癌性鱼鳞病样红皮病,出生时即有,皮肤增厚如角质样,出生后鳞屑脱落留下粗糙湿润面,可有松弛性大瘤,癌破后皮肤糜烂,水癌可断断续续出现,或局限或泛发,随年龄增长有减轻倾向。病理:表皮角化过度,颗粒层增厚、松解、网状空泡化,棘细胞中常见双核细胞,电镜可见核周围有空晕形成。

16.丹毒 本病是以红斑为主的皮肤新膜淋巴管急性感染,临床上严重阶段可发生大疱,常发烧,全身不适,小腿和面部为好发部位,常可见引起本病的局部病灶如足癣,鼻炎等。局部淋巴结肿大,反复发作可形成橡皮肿,急性期白细胞总数增高,嗜中性粒细胞增高。疤液培养为溶血性链球菌。

17.固定性药疹 皮疹特点为限局性圆形或椭圆形红斑,鲜红色或紫红色,水肿明显者中央可形成水疮,愈后留有色素沉着。每次服药后则在同一部位发生,亦可同时增加新损害,口唇、口周、龟头、肛门等皮肤部膜交界处多见;且易破溃形成糜烂。一般 1-10 d消退,阴部糜烂溃疡者病程较长(请见溃疡一节)

18.烧伤 由于过热作用或强酸碱等化学物质作用人体皮肤所致,二度烧伤时皮肤出现水疱,疱薄极度水肿,剧痛,愈后不留癫痕。

19.冻伤 由于寒冷引起的组织损伤,二度冻伤时皮肤红肿、痒、灼痛,有水癌出现,2-3周后愈合不留癫痕。

20.冻疮 与冻伤不同,本病往往多见于末梢血液循环不良者,好发于四肢末端,耳廓等处,紫红色隆起性水肿性红斑,严重者发生水疱。

21.蝎、蜂蜇伤 螫伤部位红肿、风团、水疱或大疱,中央处有瘀点,剧痒或疼痛,严重者发生全身中毒症状。

22.摩擦性水疱病 正常人由于机械性摩擦发生的水疤或大疮,疼痛无炎症,严重者可呈血疮或继发感染。

23.糖尿病大疱病 糖尿病人手足部常见出现似烫伤样水疮或大疤,病理示表皮内疮,一般不易愈合。