皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性；淋巴液、血液的淤积；及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。

一期治疗剂量过大，引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。

2．新生儿硬化症 由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少，饱和脂肪酸比例相对增高，后者溶点高，当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。

（四）淋巴液淤积和静脉曲张综合征

1.性淋巴水肿 在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。

2．继发性淋巴水肿 常见于慢性反复发作性丹毒，丝虫病、淋巴结手术切除后。

3．静脉曲张综合征 由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。

（五）肿瘤

1．纤维化型基底细胞癌。

2．类癌综合征：类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺，组胺及胰舒血管素等引起发病。

（六）代谢性因素

硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。

（七）遗传性因素

1．成N早老症 为先天性遗传性，属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。

2．硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病，表现为手指硬皮样变化。

1.一级预防 从事长期站立工作的工厂、企业应予劳动保护，如工作时要应用弹力袜或弹力绷带。工作间隙组织做工间操等。

2.二级预防 轻度静脉曲张的病人，用弹力绷带或穿弹力袜抬高患肢。

3.积极治疗原发病。

（一）病史

应注意询问家族史。如成人早老症、硬化性萎缩综合征，前者常染色体隐性遗传，后者为常染色体显性遗传。在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象，常见有父与子或母与女儿、或姊妹同患病的现象。个人史应注意籍贯，如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多。在既往史中若有切除局部淋巴结手术史，则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿。若有过放射线治疗皮肤阳，则可引起放射性皮炎硬化。

（二）体格检查

要注意皮肤硬化是系统性对称性，还是限局性非对称性；前者多为系统性病因，而后者多为局部因素。如系统性硬皮病为自身免疫性疾病，病变可波及皮肤及内脏全身；而下腿反复发作丹毒感染，则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿。硬皮病又可分为肿胀性发硬，而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感，如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部蛋白沉积等；而另一种硬度病硬如木板、伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病、放性皮炎、静脉曲张综合征。

（三）实验检查及病理

诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴。系统性硬皮病及综合征查血清抗体5 cm．对阳性及着丝点抗体阳性，为此两种病的特异性抗体5cm－70阳性意味着系统性硬皮病肺部受侵犯、病情较严重。系统性硬皮病组织病理变化：早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润。晚期炎症不明显，胶原束增厚有鹤样透明变性，血管壁纤维增生变厚，血管内皮细胞增生，管腔变窄，甚至于栓塞、皮肤硬化，表皮萎缩色素增加。放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、及明显小血管扩张、胶原纤维均质化。也可见核异型性，可导致癌变。

一、自家免疫性硬皮症

（一）系统性硬皮病

包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病人综合征。

（二）限局性硬皮病

1．硬斑病 包括①点滴状硬斑病；②斑块状硬斑病；③泛发性硬斑病；④带状硬斑病。

2．线状硬皮病伴颜面偏侧萎缩 系统性及限局性两类硬皮病临床表现不同，内脏损害及预后也不同。限局性硬度病内脏多不受累，预后好。系统性硬皮病皮肤广泛硬化，常伴有Ranaud现象、且多脏器受累，预后不好。系统性硬皮病手指、前臂、面部硬化重、手指呈尖细，指骨萎缩甚至破溃。面部硬化影响张口，面无表情僵化。食管扩张咽下困难、有间质性肺炎。关节痛／心肌炎、肾炎及蛋白尿。实验室检查SCIJ0抗体阳性，为进行性系统性硬皮病的标志抗体。

（三）CRES综合征

本病具有皮肤钙化、雷诺征、食管功能紊乱、指趾硬化、毛细血管扩张。是硬皮病的一个特殊类型，内脏病变少，预后良好。着丝点抗体阳性有特异性。

（四）肢端硬皮病

多见于中青年妇女，先有雷诺现象，然后手指变硬，继之面部变硬妨碍咀嚼口唇活动。轻型病人可自然痊愈，严重者可转为全身性系统硬皮病。

（五）嗜酸性筋膜炎

本病为累及皮肤深筋膜而呈硬皮病样表现的结缔组织病，伴嗜酸性粒细胞增高。认为本病为限局性硬皮病的皮下型。好发于男性。主要侵犯四肢。常无雷诺现象、无内脏侵犯。其病变主要为深筋膜炎症：有淋巴细胞、组织细胞、浆细胞浸润。晚期筋膜纤维化增厚、硬化。末梢血嗜酸性粒细胞增高可达0．20以上。此病以筋膜炎硬化、及嗜酸性粒细胞高为其特点。

二、慢性放射性皮炎

为长期放射线照射引起的皮肤变性，干燥萎缩、脱毛、变硬、毛细血管扩张，可形成溃疡，并可癌变。病理可见角化过度，棘层细胞排列紊乱及核异型性。并可见角化不良细胞。真皮；胶原纤维玻璃样变性，均质化、变硬，染色深浅不一。血管扩张，管壁增厚硬化。

三、淋巴水肿性硬化为非炎症性。而为淋巴管堵塞淤积形成的肿胀硬性损害。见于丝虫病，慢性复发性丹毒等疾病。

四、新生儿硬化症发生于新生儿、早产儿。生后一周，多于冬季发病。因新生儿皮下脂肪中，饱和脂肪酸增高、溶点高，遇冷则容易发生凝固，而导致面颊。腿、背部皮肤变硬，干燥呈蜡样外观。严重时触全身，体温下降。常因并发症肺炎、腹泻。循环衰竭而死亡。

五、静脉曲张综合征

易发生于下腿，女多于男。常发生于第一次妊娠后。由于静脉功能不全造成静脉瓣膜损害，血栓形成，血流减慢淤积，红细胞外渗，发生淤积性皮炎。临床出现下腿，踝部肿胀，色素沉着。易继发蜂窝织炎，红肿变硬，色呈棕黑。稍受外伤易形成慢性溃疡，疼痛、经久不愈。

六、成人硬肿病

发病年50％在20岁以前。常继发于感染，主要为链球菌感染引起新多糖增多，使胶原纤维致敏产生自身免疫而发病。女性多于男性，皮损始发于头面、颈、背部，对称分布。肿胀发硬，表面光滑、苍白、毛发色素正常。可将皮肤捏起。以上几点可与系统性硬皮病鉴别。损害可向后臂居于发展，但不侵犯下肢及腹部。无雷诺征，可自然消退，预后好。

七、服前激液水肿

本病常伴有甲状腺功能亢进，胜前出现坚实水肿性硬性斑块。垂体分泌的甲状腺刺激激素蛋白沉积有关。多发生于胜骨前呈斑块型，弥漫型，象皮病型，为坚硬非凹陷性水肿。病理改变：真皮网状层有大量新蛋白沉积，使真皮增厚，胶原束分离，间隙增宽，部蛋白沉积物中可出现空腔。

八、硬化性萎缩苔辟

多见于绝经期妇女，常侵犯大小阴唇、肛周、男性多在龟头，肛周，为白色扁平丘疹，以后融合成片，癌痒而质硬。晚期出现萎缩及轻度癫痕。此病可转变为鳞状上皮癌，发生率为3％－6％。病理改变：为角化过度伴角栓，表皮萎缩变平，基底层液化变性，真皮浅层胶原纤维匀质化淡染，亦有带状淋巴细胞浸润。

九、硬化萎缩综合征

为常染色体显性遗传，其病变在出生时即显现，一直进行到儿童期，两性均可发生。表现为手掌角化、手背萎缩，手指硬皮病样改变。匙状甲，至青春期可发展为鳞状上皮癌。

十、硬化性部液苔鲜

病因不明，好发于30－50岁。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。呈弥漫性苔薛样浸润皮肤增厚，似硬皮病。以额部最明显，面和手皮肤增厚变硬，预后不好。病理表现：为真皮上部有大量或蛋白沉积，阿新蓝染色为强阳性。

十一、纤维化型基底细胞癌

临床表现为硬化的黄色斑块、边缘不清。

十二、类癌综合征

类癌综合征：类癌瘤是一种胺前体摄取与脱竣细胞瘤，能产生小分子多肽类及肽类激素，5一羟色胺、组胺。其典型症状为阵发性皮肤潮红，胸部压迫感，搏动性疼痛。结膜充血、出汗。眼、鼻、唾液腺分泌增多。腹痛、腹泻、哮喘、呼吸困难。一些患者在小腿和足部皮肤发生硬化性改变。额头和头皮可见皱格状增厚发硬。

十三、Wener合征

为常染色体隐性遗传。主要临床表现是：①身材矮小和老人外貌；②毛发早年灰白和脱发；③硬化性皮肤异色症；④青年性白内障；⑤骨质疏松；⑤性功能减退；①糖尿病。