低颅压综合征是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合征。低颅压综合征一般是由于脑体积的减少、脑脊液的减少或脑内血液量的减少形成颅内总的体积减少，而使颅压下降，并且造成一系列的临床表现。其独特的临床表现，近来逐渐引起人们的注意，但有许多问题至今还未阐明。临床上此综合征并不太少见，常见于未能认识而误诊。临床上常分为症状性低颅压和原发性低颅压。

（一）脑体积减少

失水或恶病质状态如脑实质水分的丧失，脑体积缩小；脑脊液生成减少；血液浓缩，血液渗透压增加，脑萎缩。

（二）脑脊液减少

1、脑脊液漏出 腰穿或脊膜术后可以由于脑脊液从针孔漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脊液产生的下丘脑中械的紊乱。颅脑外伤或颅脑术后，手术或外伤导致脑循环量减少或颅底骨折，形成脑脊液外漏和局部脑脉丛血管的反射性痉挛。脊膜膨出伴有脑脊液漏的患者。

2、其他 感染或感染后变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎；休克状态；有人报道巴比妥类慢性中毒可出现低颅压综合征。

机理

由于引起低颅压综合征的原因较多，机理复杂，认为颅内低压常由以下三方面原因引起。

（一）体积减小

1、失水或恶病质状态 此时颅内低压是由以下三种因素形成：1脑实质水分的丧失，脑体积缩小。2脑脊液生成减小。3血液浓缩，血液渗透压增加，因而对脑脊液的吸收增加。

2、脑萎缩 一般不造成颅内低压。因脑萎缩是一慢性过程，其减少的体积，逐渐被脑脊液的增加所代替。

（二）脑脊液减少

1、脑脊液漏出 腰穿后，由于脑脊液从针孔连续漏出以及局部脉部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱，可以产生低颅压。

2、颅脑外伤或颅脑术后 由于手术或外伤导致脑循环量减少和局部脉络丛血管的反射性痉挛，引起颅内低压，常伴有意识障碍。此外，脑外伤可致脉络丛绒毛基质出血，继后在绒毛基质纤维化阶段则出现颅内低压。因此，脑外伤后的低颅压综合征往往是脑外伤后期的主要症状之一。

3、感染或感染-变态反庆性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎 由于患者脑室脉络丛绒毛基质发生纤维化，脉络丛上层常萎缩，在绒毛基质中胶原纤维和嗜银纤维增生，胶原纤维和绑毛小动脉发生透明性变，因而，绒毛小动脉管腔常狭窄或闭塞。绒毛血管之外，有纤维被膜形成。由于上述病理改变，使脑脊液的生成减少，而造成颅内低压。

4、中毒 有人报道慢性巴比妥类中毒出现了低颅压综合征，其发病机理不明。

5、原发性颅内低压 原发性低颅压的病因和发病机理不甚明确，据文献报道可能与下列因素有关：1脉络丛脑脊液生成减少或吸收过度；2神经根解剖异常；3脉络丛血管痉挛；4下丘脑功能紊乱；5脊膜膨胀和脊膜、蛛网膜憩。

6、休克状态 任何原因引起的休克状态，都可减少脑血流量，从而造成脑脊液压力降低。

（三）脑血管床的体积减少

血液中二氧化碳分压降低时，脑血管床体积就减少，颅内压显著降低。患者常有精神迟钝，这是由于脑血循环比较快的受到抑制或供血不足所致。患者吸入二氧化碳后，血中二氧化碳分压增高，则脑血管扩张，颅内压增加，病情显著改善。

应嘱患者卧床休息，头低足高位，床脚抬高20°～30°。鼓励患者多饮水，每天3000～4000ml。可适量加盐，最好是生理盐水。

（一）病史

引起低颅压综合征的原因较多，应注意有无失水或恶病质状态，腰穿后或颅脑外伤或颅脑术后脑脊液从针孔或受伤处连续漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱，感染或感染-变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉膜室膜炎，慢性巴比妥类中毒，休克状态。

（二）体格检查

对于低颅压综合征患者，细致的检查往往能够明确诊断，应注意部分头痛与体位的关系，头痛与咳嗽，增加腹压时的关系，卧位与直立时脉搏、血压，瞳孔大小，两侧是否等大及对光反应；眼球活动；眼底有无眼底视乳头模糊或视乳头水肿、出血和渗出；脑神经和脊神经的运动、感觉和反射，尤其应注意双侧外展神经；脑膜刺征及颈部肌肉压痛。及时对病情作出正确的判断，选择最为合适的辅助检查，对于诊断和治疗都有极大的帮助。

（三） 辅助检查

除常规血、尿、便、心电图、胸大片等检查外，对于有颅内压增高患者还应根据病史和体格检查有选地选用辅助检查。

1、腰穿 侧卧位腰穿脊液压力低于0.59kPa(60mmH2O)或无法测得，负压者无脑脊液流出，压腹仍无脑脊液流出，用空针抽吸才有少量脑脊液。坐位时脑脊液压力则低于3.432kPa。脑脊液蛋白含量可轻度增加，红细胞数略增多，是因为脑脊液低压状态导致脑膜高度水肿，随后红细胞轻度增多可能是脑脊液漏出部位存在一种炎症反应或对红细胞外渗的反应。

2、头颅CT或MRI可显示脑室、脑池变小，脑沟变窄及广泛性、弥漫性脑膜增厚，并且能够排除小脑扁桃体疝阻塞导致腰穿时脑脊液压力降低等。

一、低颅压综合征的诊断

（一）临床表现

颅内低压起病可很急骤，多见于青壮年，男性多于女性。其临床特点是头痛剧烈，呈全头痛或枕、颈、额颞持续性胀痛，或无固定位置痛，可向项肩放射，坐起、站立及活动时头痛加剧，多在平卧或头低脚高位时头痛减轻或消失。常伴有恶心、呕吐、耳鸣、畏光、眩晕、步态不稳，少数有短暂的晕厥发作、精神障碍、抽搐、心悸、出汗。直立时头痛加剧可能与脑脊液压力降低本身能以及站立时头痛加剧可能与脑脊液压力降低本身以及站立时脑穹窿面的疼痛敏感结构移位有关。老年患者则表现为眩晕，并伴以头重或头昏感，偶有头痛。其眩晕可能与基底动脉局限性供血不足有关，即可能为脉络丛血管痉挛而致脑脊液产生减少所致。体格检查，部分有直立时脉搏徐缓、颈强直、颈部肌肉压痛、克氏征阳性；双侧或一侧外展神经不全麻痹，眼底视乳头模糊，神经系统亦可无阳性体征。颅内低压颈部抵抗较真性脑膜刺激征出现的颈部抵抗轻。

（二）辅助检查

1、腰穿 侧卧位腰穿脑脊液压力低于0.59kPa (60mmH2O)或无法测得，负压者无脑脊液流出，压腹仍无脑脊液流出，用空针抽吸才有少量脑脊液。坐位时脑脊液压力则低于3.432kPa。脑脊液蛋白含量可轻度增加，红细胞数略增多，是因为脑脊液低压状态导致脑膜高度水肿，随后红细胞及血浆蛋白渗出到蛛网膜下腔。淋巴细胞轻度增多可能是脑脊液漏出部位存在一种炎症反应或对红细胞外渗的反应。

2、头颅CT 可显示脑室、脑池变小，脑沟变窄。

3、头颅MRI 增强显示广泛性、弥漫性脑膜增厚。

（三）诊断低颅压综合征可靠依据

1随体位变化的头痛：即坐立时头痛加剧，平卧时减轻；头痛常局限于枕颈部，常伴有恶心、呕吐和眩晕等症状。2直立时位心搏徐缓（每分钟较平时心率减慢10次以上）。3在正常呼吸下，侧卧位腰穿脑脊液压力低于0.59kPa(60mmH2O)，腰穿后症状加重。4临床上排除因小脑扁桃体疝阻塞枕骨大孔或椎管阻塞导致腰穿时脑脊液压力减低。5除颈抵抗外，神经系统及眼底常无异常。6有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等原因造成颅内低压则诊为症状性颅内低压；无原因则为原发性颅内低压。

二、鉴别诊断

1、高颅内压综合征 颅内压增高时可导致头痛，呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重，常有眼底视神经乳头水肿，腰穿脑脊液压力高于正常。有时头颅X线或CT，可见颅内高压的特殊改变。

2、蛛网膜下腔出血 由于低颅压综合征也可突然发病，表现出头痛、呕吐、颈强直及畏光等症状和体征，特别是在腰穿脑脊液压力为零时，易误认为穿刺未成功，因而反复穿刺造成出血而误诊。蛛网膜下腔出血发病更为突然，病前常有诱因，头痛与体位关系多不明显，且常伴有意识障碍，有时伴有脑神经麻痹，特别是动眼神经麻痹，眼底检查有时有玻璃体下出血。脑脊液压力高，为均匀一致血性脑脊液，放置使红细胞沉淀后，脑脊液呈草黄色。

3、癫痫小发作 应与颅内低压时的晕厥发作相鉴别。一般癫痫小发作，发作频繁，发生与终止均较快，脑电图常有特殊改变。

4、前庭疾病 特别是在老年患者，应与原发性颅内低压相鉴别。有时须借助腰穿测脑脊液压力才能判断。