上腔静脉综合征又称上腔静脉阻塞综合征，是由于上腔静脉或其周围的病变引起静脉阻塞，致使上腔静脉血流受阻，导致上肢及面部静脉曲张、水肿及青紫的一种综合征。

病因分类
1、上腔静脉血栓形成或栓塞 包括上腔静脉血栓性静脉炎、结核性上腔静脉炎及导管插入引起的血栓形成等。
2、上腔静脉外因素 胸腔手术后纵隔局部血肿或升主动脉瘤等压迫上腔静脉。
3、心包填塞 大量心包积液或胸腔手术后心包出血，心肌梗死后假性室壁瘤压迫右心房引起上腔静脉回流不畅。
4、纵隔炎症 慢性纵隔炎或慢性纵隔淋巴结炎，纵隔脓肿，特发性纵隔纤维化等。
5、胸腔肿瘤 支气管肺癌最常见，其他有上纵隔的肿瘤，胸腺癌、胸内甲状腺肿、畸胎瘤，食管癌，恶性淋巴瘤，纵隔原发性恶性肿瘤有胚芽细胞瘤，转移性纵隔恶性肿瘤如转移性肺癌、纵隔淋巴结转移性肿瘤。
本综合征病因病因很多，但以支气管肺癌最常见，其次为慢性纤维性纵隔炎。
机理
一、解剖基础
上腔静脉汇集头、颈、胸和上肢的静脉血，注入右心房，由于上纵隔的上腔静脉壁薄，静脉血压低，其前又邻近固定的骨性胸廊，两侧为胸膜及双肺，故易被占位性病变压迫而阻塞，可产生特征性的局部性症状与体征，常是严重纵隔疾患的早期表现。1升主动脉位于上腔静脉。2气管及右支气管紧靠上腔静脉的后方，位于此部位呼吸道前侧的恶性病变易于压迫上腔静脉。3纵隔淋巴结与上腔静脉的关系很密切，上纵隔有两条重要的淋巴结链，即右前纵隔淋巴结链及右气管淋巴结链，右胸腔的大部分结构、左胸腔部分结构、纵隔、心包及胸腺的淋巴引入右前纵隔及右气管淋巴结侧链，以上部位的肿瘤及炎性疾患常波及这些淋巴结，肿大的淋巴结压迫或浸润上腔静脉，可导致该静脉的部分或完全阻塞。
二、侧支循环
上腔静脉阻塞时形成的侧支循环有以下四条途径：1乳房内静脉路径；2椎静脉路径；3奇静脉路径；4胸外侧静脉路径。侧支循环的建立与上腔静脉阻塞的部位有关，如奇静脉入口上方阴塞，见奇静脉、右最上肋间静脉、椎静脉丛及上纵隔静脉明显怒张，浅表侧支循环的血流方向正常。奇静脉入口处阻塞，使引流入奇静的血液，包括乳房内列脉与椎静脉以及半奇静脉的血液，包括乳房内静脉与椎静脉以及半奇静脉与副奇静脉的血液由腰静脉流入下腔静脉，胸腹壁、腹壁上静脉、腹壁浅静脉等显著扩张，血流方向倒转，临床上最为重要。

患者应限制钠盐及液体的摄入。利尿剂对缓解颈、面部以及上肢水肿有效，吸氧对缓解呼吸困难也有一定帮助。糖皮质激素可减轻肿瘤周围水肿及放射治疗所致的炎症反应，因而在一定程度上缓解呼吸困难。由于缺氧所致的高碳酸血症，常使血粘度增加，流动减慢，易形成血栓，可适当采用抗凝剂类药物，对预防血栓形成有一定裨益。

一、病史
对40岁以上的男性患者有长期吸咽史、有胸痛、血痰、多次复发肺炎或肺不张者，必须警惕支气管肺癌的可能。有周围淋巴结肿大，尤其是颈淋巴结肿大者应考虑恶性淋巴瘤。如数月或数年前曾有严重胞外伤或较顽固的慢性肺部感染史者，应想到慢性纤维性纵隔炎的可能性。对安装了人工心脏起搏器或有经上腔静脉置漂浮导管引起的上腔静脉血栓形成。
二、体格检查
临床上除有原发性疾病的表现外，主要可见：1上腔静脉阻塞引起的头颈、上肢发绀及非凹陷性水肿，伴有呼吸困难；2上肢静脉压升高；3胸壁静脉怒张，当阻塞部位在奇静脉入口处以上则静脉曲张仅限于胸膛，血流方向正常；如阻塞在奇静脉开口处，则血流方向逆转，曲张静脉分布在胸腹壁；4如有气管、食管受压或累及喉返神经可出现呼吸与咽下困难或声音嘶哑；5当脑静脉压迅速升高时，可导致颅内压增高，引起脑水肿，出现头痛、眩晕、昏迷，可因脑缺氧、呼吸困难、呼吸中枢衰竭而死亡。凡有上述临床表现，且上肢静脉压升高（通常可达2.94-4.9kPa）,而下肢静脉压正常者，即可诊断为上腔静脉综合征。这也是本症有别于右心衰竭或缩窄性心包炎的要点这一，后两种情况由于上下腔静脉血回流均受阻，上下肢静脉压都增高，往往先出现肝肿大和下肢水肿，由于心力衰竭或心包缩窄时上腔静脉回流受阻的原因不是机械性梗阻，所以大多表现为颈静脉怒张。上下肢静脉压差为上腔静脉综合征的早期体征，可在典型临床表现发生前出现。
此外，尚可进行下列三种简易临床试验1握拳运动试验：握拳后再放松，一分钟如此反复运动30次，测其前后的肘静脉压变化。正常人应无变化，而上腔静脉阻塞的患者握拳运动后肘静脉压上升0.98kPa(10mmH2O)为阳性（充血性心衰为阴性）。2矛盾现象：正常人测静脉压，吸气时因胸腔压力降低，静脉压下降，而呼气时静脉压上升。当阻塞部位在奇静脉入口以下时，多数病例出现吸气时上肢静脉压升高呼气时下降的现象。3胸带试验：以宽胸带紧束胸下部，如阻塞在奇静脉开口以下，则胸带压迫了侧支循环，而使上肢静脉压上升0.196kPa(20mmH2O)以上。
三、实验室检查
1、二维超声显像及脉冲式多普勒超声检查 可以探查和确定上腔静脉阻塞的部位及病变形态，并探测上腔静脉阻塞的部位及病态形态，并探测上腔静脉阻塞的部位及病变形态，并控测上腔静脉血流频谱以判断有无上腔静脉阻塞。
2、放射性核素静脉造影术 可显示上腔静脉阻塞情况。
3、磁共振成像检查 能清晰显示病变情况。
4、CT检查 显示病变情况，还可在其引导下经皮穿刺作组织学诊断。
5、胸部X线检查 常可见纵隔肿物。
6、上腔静脉造影 上腔静脉造影可以明确阻塞部位、范围及侧支循环分布的类型。

（一）支气管肺癌
上腔静脉阻塞最常见的原因有胸腔恶性肿瘤，其中又以支气管肺癌为主要病因。本病诊断要点：○140岁以上病人突然发生刺激性呼吸道疾病，咳嗽性质突变质；○2痰中带血或有明显胞痛；○3顽固性发热，经抗生素治疗效果不佳者；○4晚期可出现肿瘤压迫症状（如发生气促、哮喘、同侧眼球内陷、上眼睑下垂、瞳孔缩小、额部无汗、声嘶、吞咽困难）和转移症状（如锁骨上淋巴结肿大，腋下淋巴结肿大，还可出现远处脏器转移）。当肺癌位于上叶，尤其是是右上肺叶直接浸润上纵隔时，或已转移至纵隔淋巴结，都可压迫上腔静脉引起本综合征，据报告约占肺癌病例的15%。肺癌患者一旦出现上腔静脉综合征后生存期仅在10周内；○5痰检查癌细胞，是早期诊断方法之一，阳性率可达70%-80%；○6胸水检查，多呈血性，可查出癌细胞；○7X线检查，肺门出现单侧阴影增大，或同一肺段肺叶炎症反复出现；工肺部有孤立圆形或结节性浸润灶，抗生素治疗后反而增大。如发现合并有气管旁纵隔淋巴结无肿大，则更支持支气管肺癌的诊断；○8CT或磁共振检查对X线不能确诊的病例有重要价值；○9当病因诊断有困难时，尚可做纤维支气管镜检查或考虑剖胞探查。
（二）恶性淋纠瘤
本病累及纵隔时，肿大淋巴结压迫上腔静脉即可引起本症。多见于儿童、青壮年及中年，以男性居多。诊断要点：○1淋巴结肿大，常以表浅淋巴结肿大为首发，依次为颈部、腋下、腹股沟部。肿大常不对称，质坚有弹性，无疼痛。深部淋巴结大，如纵隔、腹膜后、腹腔内可引起局部浸润症状；2可有发热、畏寒、乏力、盗汗。热型不规则、持续或周期性；3可有淋巴结状致密的圆形包块，此可作为本病特征。但也可仅见纵隔孤立性肿块；5确诊主要根据病变淋巴结活检病理检查，淋巴结穿刺涂片检查也有助于诊断。
（三）纵隔肿瘤
诊断要点：

①胸痛、胸闷为常见症状。畸胎瘤侵及肺可引起咳嗽，咯痰，咯血或咯毛发。胸腺瘤有时伴重症肌无力；

②恶性纵隔肿瘤可引起上腔静脉梗阻，血性心包，霍纳征或血性胸水；

③胸部X线片常根据肿瘤部位和形态来判断肿瘤类型。前上纵隔分叶状肿瘤胸腺瘤为多见。位于前纵隔靠近心底部规则或不规则肿瘤以畸胎瘤多见；

④前纵隔肿瘤可用针吸活检帮助诊断，但一定要排除主动脉瘤的可能性。必要时可做心血管计波造影及主动脉造影。
（四）慢性纤维性纵隔炎
①可发生于任何年龄，以中、老年为常见；

②有损伤，肺部感染史，也可为特发性；

③病理改变为纤维组织增生与原痕收缩，伴有局灶性白细胞浸润或钙化，有时还合并奇静脉淋巴结结核或淋巴结肿大，由此而产生上腔静脉阻塞综合征；

④胸部X线检查显示右上纵隔上腔静脉影增宽，有时并可见奇静脉淋巴结肿大；

⑤心电图多无改变。本病应注意排除可能引起上腔静脉阻塞的其他病因，特别如纵隔的恶性和良性肿瘤、纵隔淋巴结转移、结核性淋巴结炎以及升主动脉瘤等，结合病史、体征及辅助检查才可作出诊断。必要时可做纵隔镜进一步确诊。
（五）升主动脉瘤
主动脉瘤主要为梅毒性和动脉粥样硬化性，好发于升主动脉或主动脉弓。

①动脉粥样硬化引起者多见于老年人，梅毒性则多见于男性，有冶游史，特别是梅毒晚期；

②症状：可因动脉瘤压迫而产生持续性胸骨后或颈背部疼痛，后期为剧痛伴有波动感。压迫气管时出现呼吸困难、刺激性咳嗽，任追食管而致咽下困难，压迫左喉返神经有声音嘶哑。梅毒性主动脉瘤可累及冠状动脉开口而产生心绞痛。

③除了压迫上腔静脉所产生的典型上腔静脉阻塞征群外，还可压迫右侧支气管和右肺动脉产生肺不张和局部收缩期杂音。动脉瘤尚可破人上腔静脉产生急性上腔静脉阻塞，穿破人心包和胸腔引起心包和胸腔积血；

④体征可发现在胸骨右缘第2、3肋间听到响亮的喷射性收缩期杂音，哪有震颤，可闻及主动脉瓣关闭不全的杂音；

⑤胸部x线检查可发现升主动脉有边缘清楚触状或囊状块影，并有膨胀性搏动。梅毒性抓瘤在动脉瘤边缘部位可见到弧形钙化影则征；

⑥阳性的血清 USR梅毒反应支持梅毒诊断；⑦主动脉造影及磁共振检查可明确诊断。
（六）上腔静脉血栓福。
有安装心脏起搏导管、中心静脉压监测和静脉高营养导管或漂浮导管的病史，结合栩的上腔静脉阻塞体征即可确定诊断。二维游心动图检查可以协助诊断。