高颅压综合征是神经科常见的综合征，指颅腔内的压力即脑内压力增高，一般颅内压力常用蛛网膜下腔的脑脊液压力来表示。临床上以头痛、呕吐和视乳头水肿为其主要特征。正常颅内是指正常人在水平卧位时经腰池穿刺所测得的压力：正常成人为0.78－1.76kPa（80－180mmH2O），儿童为 0.49－0.98kPa（50－100mmH2O）。如果压力超过1.96 kPa（200mmH2O）时，一般认为颅内压增高。

由于颅内主要成分为脑组织、脑脊液和血液，所以这三种成分的增加以及占位性病变均可导致颅内压增高。
（一）脑容积的增加
1、脑血管疾病 脑栓塞、脑血栓形成和多发性腔隙性脑梗死等。
2、急性颅脑损伤 颅脑外伤后的脑挫裂伤、脑内出血、颅脑手术等病变本身占触病变周围水肿可导致脑容积增加。
3、感染 各种脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎，以及脑寄生虫病如脑囊虫病、血吸虫病、弓形虫病等，在我国北方以脑囊虫病多见。
4、颅内肿瘤 脑胶质细胞瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、转移瘤等。
5、其他 如高热惊厥、尤其是严重和持久的高热惊厥；急性脑缺氧以及中暑，水中毒等；全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症、癫痫持续状态；营养、代谢性疾病；呼吸、心搏骤停等均能引脑水肿。
6．原因不明的良检颅内高压。
（二）脑脊液的增多
1、脑脊液循环梗阻 常见的原因有大脑导水管先天性狭窄，闭锁等；小脑扁桃体的先天性异常过长或下移，如 Arnold－Chiari畸形；颅骨发育异常以及脑室系统肿瘤、囊肿。寄生虫、炎症性粘连等。
2、脑脊液吸收障碍 常见的原因有脑膜炎症，蛛网膜下腔出血后和脑外伤后等可导致蛛网膜颗粒的闭塞，而影响脑脊液的吸收，或影响脊神经根的静脉丛对脑脊液的吸收，导致颅内压增高。
3、脑脊液分泌过多 见于脉络丛的病变使分泌细胞分泌过多及脑膜炎症性反应等。
（三）颅内血液容积增多
主要见于静脉窦血栓、脑内静脉炎、脑内大静脉的血栓以及颈内静脉血栓等。

积极防治原发病勱是最主要火罐网的预防措施勱对良性颅内压增高及先天性异常，应及时诊断早期治疗。

一、病 史
引起高颅压综合征的原因较多，临床上以头痛、呕吐、眼底视乳头水肿为主要特征，根据病因不同可以伴有发热产经系统定位体征、脑膜刺激征阳性，昏迷。对于高颅压综合征患者，详细的可靠的病史和细致的体格检查非常重要，多数患者能够通过临床医师的病史和体格检查而明确病因诊断。询问病史时应注意发病急缓、有无脑血管疾病、急性颅脑损伤、感染、寄生虫病、颅内肿瘤、转移癌肿，高热惊厥，尤其是严重和持久的高热惊厥；一氧化碳中毒、中暑。水中毒，全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症，癫痫持续状态，营养、代谢性疾病，呼吸、心搏骤停等病史。小儿有无先天性异常如导水管先天性狭窄、闭锁等，小脑扁桃体下疵畸形，颅骨发育异常等以及脑室系统肿瘤、囊肿、寄生虫、炎症性粘连等病史。
二、体格检查
对于颅内压增高患者，细致的检查往往能够明确诊断，其内容包括：①体温，脉搏，呼吸频率和深度、呼吸气味及呼吸道分泌物；②血压；③瞳孔大小、两侧是否等大及对光反应；④眼球活动；⑤眼底有无视乳头水肿、出血和渗出；⑧脑神经和脊神经的运动、感觉和反射；⑨脑膜刺激征等。及时对病情做出正确的判断，选择最为合适的辅助检查，对于诊断和治疗都有极大的帮助。
三、辅助检查
除常规血、尿、便、心电图、胸大片等检查外，对于有颅内压增高患者还应根据病史和体格检查有选择地选用辅助检查。
（一）放射学检查
对病因学诊断极有意义，如脑肿瘤、脑血管疾病、脑积水，脑寄生虫病等。一般怀疑颅内压增高的患者应检查颅脑X线平片、CT或MRI。
MRI对颅后窝病变显示较好。
（二）颅内压连续记录
必要时可以对颅内各部分的压力如：脑室内压力、脑组织压力、硬膜下压力及硬膜外压力等分别连续记录。
（三）腰穿检查
颅内压增高的确诊主要是依据腰穿，测定脑脊液的压力，如果脑脊液的压力超过1．96 kPa（200 mmH2O）时，一般认为颅内压增高。理论上，诊断颅内压增高应根据脑脊液的压力来诊断。但颅内压增高患者腰穿时应非常小心，腰穿时如放脑脊液过多极易诱发脑疝形成，尤其是慢性枕骨大孔疝时，极其危险。所以严格掌握适应证，并且操作时应非常小心，最好选用较细腰穿针，腰穿成功后，拔出针芯要缓慢，如脑脊液压力过高，见到脑脊液喷出时，应迅速拔出穿刺针。留取脑脊液只要够检查即可，不要过多的放脑脊液。并且做腰穿时应准备好20％甘露醇250 ml、呋塞米和激素类药物随时准备给予降颅压治疗。
脑脊液常规检查以及一些特殊检查对明确病因有意义，如脑脊液内有大量的炎症细胞改变时，支持颅内有炎症；囊虫试验阳性患者支持颅内有囊尾蝴感染，即脑囊虫病；结核抗体阳性多支持有颅内结核感染；寡克隆区带阳性者，多提示有脑脱髓鞘性疾病等。

一、确定是否是颅内压增高颅内压增高临床上以头痛、呕吐和视乳头水肿为主要临床表现，即三个主征。
（一）头痛
头痛是颅内压增高的主要临床表现和主诉，其发生率达90％以上，并且常常是最早出现的临床症状。颅内压增高的头痛往往是持续 性头痛或间歇性头痛，头痛的程度轻重不等；患病早期较轻微，也可以不典型，随着病情的进展，头痛逐渐加剧，以早晨起床时头痛最为明显，头痛多为弥漫性，或前额或后枕部明显，头痛可以随着咳嗽，喷嚏，用力大便时加重。头痛的机理可能是由于颅内压增高压迫、牵拉、刺激脑膜或脑内疼痛敏感组织如脑内静脉和静脉窦、脑膜中动脉、颅底大血管及其分支、三叉神经感觉支、舌咽神经、迷走神经以及颈神经颅内支等而致。位于哑区的占位性病变引起颅内压增高的时间常较晚些。一般来说，头痛不能作为颅内占位性病变定位诊断的主要指标，但有参考意义，当脑室系统的占位性病变，如第三脑室、第四脑室或导水管有占位性病变时，这种病变组织可以成为脑室系统中的活瓣，随着体位的改变阻塞脑脊液循环，造成急性颅内压增高，从而出现突然剧烈的头痛、呕吐和眩晕，重者甚至出现昏迷和呼吸循环功能紊乱，当改变体位时，临床症状消失，这种现象临床上叫做Bruns综合征。
囱门未闭婴儿的颅内压增高，一是患儿不能叙述是否有头痛，往往是表现为烦躁，哭啼。二是颅内压增高可以由囱门的隆起而代偿，检查时可感觉到囱门饱满，张力增高。老年人由于脑萎缩及老年人对颅内压增高反应迟钝，头痛可以不明显。
（二）呕吐
与饮食无关的呕吐，常在清晨空腹时出现，呕吐剧烈，多呈喷射性，恶心可以不明显，经常伴有剧烈的头痛。呕吐的原因可能是由于颅内压增高刺激迷走神经核所致，也可能是由于颅内压增高，脑内的血液相对较少，导致脑供血不足，脑组织缺血、缺氧，位于延髓的呕吐中枢缺血缺氧而致。
〔三）视乳头水肿
视乳头水肿是颅内压增高的主要体征。视神经乳头水肿是指视乳头表面和筛板前区神经纤维的肿胀。
颅内压增高时，压力传至视神经周围的蛛网膜下腔，影响视网膜中央静脉和淋巴组织的回流，引起视乳头表面及其邻近视网膜上的小血管扩张、静脉淤滞。随着颅内压的增高压迫更为明显，视网膜中央静脉扩张充血，毛细血管扩张，内皮细胞分离，可引起渗血和出血。视乳头水肿多为双侧同时发生，无神经系统定位意义。如一侧水肿，或一侧水肿另一侧萎缩等多能提示病变的部位。
通过检眼镜检查所发现的早期视乳头水肿，即在视乳头周围有毛刺样边界不清。随着水肿的发展，视乳头边缘逐渐模糊，视乳头充血，颜色成红色，视乳头生理凹陷消失，视乳头隆起，常超过2个屈光度，视网膜静脉充盈。怒张、搏动消失，颅内压持续增高甚至可有渗血和出血，点状甚至片状出血，火焰状出血。随着病情的进展和时间的延长，视乳头长期得不到血液供应而成为继发性视神经萎缩，即视乳头边缘不清，可出现生理盲点扩大，周边视野向心缩小，中心视力暗点及阵发性黑蒙，视力下降甚至失明。
轻度视乳头水肿可以在颅内压增高几小时内形成，高度视乳头水肿一般需要几天的时间。当颅内压增高解除之后，视乳头水肿即开始消退，1周左右即可以发现视乳头水肿明显减轻。
（四）其他表现
1、外展神经麻痹和复视 由于外展神经在颅内走行较长、当颅内压增高时，部分患者可以使外展神经受压而出现完全或不完全性麻痹，使患侧眼球外展受限，而其他方向活动正常，临床上导致复视。
2、耳鸣和眩晕 由于颅内压增高部分患者可能使内耳迷路及前庭受到刺激或内耳充血，导致耳鸣和眩晕。
3、抽搐发作 一般单纯的、较轻的颅内压增高时不出现抽搐，抽搐发作多在颅内压增高的后期或颅内压增高是由于脑局部有刺激性病变所致，如脑肿瘤、脑囊虫病、脑内炎症性病变等。抽搐发作可以表现为局限性发作或全面性发作。
4、瞳孔改变 瞳孔改变可以表现为或大。或小，或忽大忽小等。如果瞳孔变大后固定不变，则表示在视神经传导通路或脑干部位有受损。如果双侧瞳孔不等大，并且伴有意识障碍者，多提示有领叶钩回病的可能。
5、生命体征的改变 脑干受到影响时，特别是延髓功能受到威胁时，常有生命体征的变化。表现为：
（1）血压增高：由于延髓血管运动中枢对缺血和缺氧特别敏感。所以当颅内压增高时，机体为了维持脑的血液供应，特别是延髓的血液供应，而被动提高血压，一般颅内压增高越快，血压上升越高。到后期，当延髓功能衰竭时，血压下降。
（2）脉搏缓慢：一般急性颅内压增高时，都伴有脉搏的缓慢，颅内压增高越快则脉搏越慢。慢性颅内压增高者，脉搏减慢一般不明显。
（3）呼吸变化：急性颅内压增高时，呼吸深而慢；如果颅内压持续增高时，呼吸可以表现为不规则，或叹息样呼吸，最后导致呼吸循环衰竭。
诊断颅内压增高综合征的诊断主要根据临床三个主要特征即头痛J、呕吐和视乳头水肿，必要时应借助放射学检查和腰穿测定脑脊液压力来明确诊断。颅内高压诊断并不困难，应选择适当的检查以明确病因。
应注意的是婴幼儿由于有颅骨骨缝的开大及对头痛的主诉表达不明确，视乳头水肿也可能不出现，呕吐、烦躁、哭啼可能是主要症状。老年人对颅内压力的反应性较不敏感，临床医师应提高警惕。对诊断有困难者应做必要的辅助检查如腰穿测压及脑脊液学检查，放射学检查，以及CT、MRI及各种造影检查等。
二、鉴别诊断
因颅内压增高以头痛＊ 吐和视乳头水肿为主要体征，临床上鉴别主要也是与有头痛、呕吐和视乳头水肿的疾病相鉴别。
（一）与头痛相鉴别的疾病
血管性头痛，头痛多呈发作性，病期常较长，头痛时轻时重，每次持续时间几小时至几天，间歇期正常。痛前可有先兆如闪光、暗点。幻视，之后出现头痛，呈跳动性，疼痛可轻可重，重时头痛剧烈，伴有呕吐、呕吐后头痛可以缓解，若试用麦角胺制剂能缓解疼痛。头颅CT、MRI等正常，视乳头无水肿，腰穿压力正常。脑血流图检查或经颅多普勒检查常有异常改变。
（二）视乳头水肿相鉴别的疾病
视神经乳头炎，本病可有头痛、呕吐和视乳头水肿、充血等，类似颅内压增高的表现，但①视神经乳头炎视力减退突然，1－2d内可完全失明，颅内压增高患者引起的视乳头水肿可能很严重，但视力障碍不太明显。②视神经乳头炎可为一侧或两侧先后发病，颅内压增高引起的视乳头水肿多为双侧。③患者活动眼球时视神经乳头炎患者有眼球或其周围的疼痛，颅内压增高患者无疼痛。④视神经乳头炎患者怕光，颅内压增高引起的视乳头水肿患者无怕光。⑤视神经炎患者中心视野有暗点，有时因视力下降过快而无法测定中心视野，视乳头水肿患者早期中心视野正常。视神经乳头炎患者腰穿压力正常，头颅CT、MRI等影像学检查正常。
（三）与呕吐相鉴别的疾病
胃肠道疾病，消化系统疾病可以导致恶心，呕吐，或伴有头痛，仔细询问病史，患者是以消化道症状为主如腹痛、腹泻等，与进食有关，呕吐后症状能明显缓解；消化道造影或胃镜检查可帮助诊断。头颅CT、MRI等检查正常，腰穿压力正常，脑脊液检查正常。
（四）头痛、呕吐都可能伴有的疾病
神经官能症患者经常叙述头痛、头晕，有时也有恶心、呕吐，这种患者经常伴有失眠、记忆力下降，注意力不集中，头昏、头胀等，并且受周围环境的影响。腰穿压力正常，辅助检查正常。
（五）良性颅内高压
又称假性脑瘤、浆液性脑膜炎、中毒性脑积水、耳源性脑积水、高压性脑膜积水、假性脑脓肿、原因不明的脑水肿、未确定原因的视乳头水肿、脑脊液吸收减少症候群等。是一组病因尚不完全清楚具有颅内压增高的症状，无局限性神经系统体征，脑脊液各项化验正常，预后较为良好，并应除外颅内肿瘤、炎症、阻塞性脑积水等疾病的综合征。
临床上发病以中年以前（40岁以下）多见。女性较男性发病率明显增高，肥胖者居多，常月经不规则而内分泌检查正常。起病通常缓慢，最突出的表现是颅内压增高三主征，即头痛、呕吐和视乳头水肿，而无脑局灶性损害的临床表现。婴幼儿主要表现为精神改变，兴奋、易激惹、烦躁不安、食欲缺乏及呕吐，头痛症状可以不明显。年长儿童及成人则常以头痛起病，头痛常为弥漫性或限于某一部位，咳嗽及用力时加重，可伴有恶心、呕吐、视力模糊、复视、眩晕。视力减退多为双侧，病情严重者甚至失明。体征有双侧视乳头水肿，严重者可伴有视网膜出血及继发性视神经萎缩。可有视野缺损，生理百点扩大，视野呈向心性缩小。约1/3的患者有一侧或两侧外展神经麻痹。无其他局限性神经系统体征。
脑脊液压力增高，细胞及生化检查正常。脑电图多数正常，个别患者可有轻度的弥漫性改变。头颅平片少数患者有鞍背或鞍底脱钙现象，成年患者多无异常，儿童可有骨缝分离等颅内压增高的征象。气脑或脑室造影及头颅CT、MRI除少数患者有侧脑室轻度扩大或缩小外，脑室系统不存在梗阻、移位、变形、不对称等现象。脑血管造影正常。
诊断良性颅内压增高须慎重，要通过临床脚的、全面的检查，并应密切连续观察与随访，排除了颅内占位性病变、特殊炎症、阻塞性脑积水及其他脑部器质性病变等引起颅内压增高的各种脑部病变之后，再根据下列条件考虑此诊断：
1、具备颅内压增高的症状与体征，脑脊液压力测定，至少在 1．961 kPa（200mmH2O）以上，而且至少重复数次证明压力确属增高，必要时须做连续颅内压描记。
2、脑脊液的细胞数、蛋白质、氯化物及糖含量均在正常范围。
3、头颅X线摄片可有颅内压增高的改变，脑CT增强前、后及MRI检查无占位性病变，脑血管造影正常。
（六）颅内压增高的最危险的并发症——脑疝
脑疝是指脑组织由于受到压力的影响，通过脑内的正常的腔隙或裂孔，致使脑组织从压力高的一侧向压力低的一侧移位，从而导致临床上一系列的症状和体征叫做脑疝，临床上常见的脑疝有小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝两种。
1、小脑幕切迹疝 又称天幕疝、天幕裂孔疝、颞叶钩回疝，常常是由于一侧大脑半球占位性病变造成局部的压力增高，而迫使脑组织通常是颞叶海马钩回或海马组织被迫疝入到压力较低的小脑幕裂孔，由于疝入到压力较低的小脑幕裂孔，由于疝入的脑组织压迫而使中脑变形、移位，同侧动眼神经因受到牵扯和压迫，脚间池和中脑导水管也同样受到压迫，使脑脊液循环梗阻，脑脊液不能流出脑室系统，导致颅内压急剧增高，临床上引起一系列的神经科紧急的症状和体征。小脑幕切迹疝是神经科急症，如不及时抢救有生命危险。小脑幕切迹疝的临床表现：
（1）意识障碍：开始为患者头痛加剧，呕吐，烦躁，呼吸加快加深，血压增高等先兆症状，如不及时抢救患者很快进入昏迷状态。

（2）瞳孔：早期病变侧动眼神经因受到刺激而使病变侧瞳孔缩小，如病因不能解除，则病变侧动眼神经麻痹致使瞳孔散大，对光反射消失，眼球固定，即两侧瞳孔均散大，对光反射消失。
（3）去大脑强直：由于中脑网状结构受到损害，可以表现为阵发性或者是持续性的四肢伸直性强直，即去大脑强直。
（4）体温：脑疝形成后，一是由于植物神经中枢的调节作用受到伤害，产生中枢性高热，体温可以上升到40℃以上，到后期体温下降。二是由于昏迷患者及易合并感染，引起体温升高。
2、枕骨大孔疝 又称小脑扁桃体疝，常常由于颅后窝占位性病变，造成局部压力急剧增高，致使小脑扁桃体疝入枕骨大孔，同时部分小脑半球以及延髓也可能疝入枕骨大孔，延髓因受到牵拉或受到压迫，可使第四脑室出口堵塞，影响脑脊液循环，造成急性颅内压增高，同时因延髓受到牵扯或压迫常引起延髓水肿、淤血、出血等，从而影响延髓功能，并迅速出现延髓功能衰竭的表现，病情十分危急，如治疗不及时常导致死亡。枕骨大孔疵有急性和慢性两种。
（1）急性枕骨大孔迹的临床表现：①昏迷，临床上常为突然的昏迷。②呼吸停止，表现为呼吸缓慢，不规则，继而可迅速呼吸停止。③血压下降，血压开始可有短暂的上升继而逐渐下降，脉搏细数，最后循环衰竭。④瞳孔，双侧瞳孔开始时是有短暂的缩小，继而双侧瞳孔散大，对光反射消失。⑤可以出现双侧锥体束征阳性，或去大脑强直。由于小脑也受到影响，所以临床上可以表现为肌张力和健反射减低或消失。
（2）慢性枕骨大孔庙：是由于颅后窝慢性占位性病变或先天性发育异常所造成的慢性病变，病理上虽然有明显的枕骨大孔疵，由于发展缓慢，临床表现与急性枕骨大孔疵有所不同。①由于延髓受到影响临床症状可有是四肢无力或瘫痪、感觉异常、锥体束征阳性，同时也可伴有排尿异常；②由于脑神经受到影响临床上可有吞咽困难，饮水发呛，语言不清；③小脑受到影响可以有眼球震颤，以水平震颤较多，小脑性共济失调等；④颅内压增高的表现，可有剧烈的头痛，呕吐等；⑤高位颈神经刺激症状，患者常有颈强直、颈疼痛以及强迫头位。
患者多没有明显的生命体征改变。如怀疑慢性枕骨大孔庙的患者，应做MRI等检查确诊，禁忌做腰穿，如确有必要应非常小心，尽量少放、慢放脑脊液，如果放脑脊液过多、过快极易诱发急性枕骨大孔癫，而危及生命。