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瘫痪

部位全身
科室

内科,心血管内科,神经内科,脑外科,外伤科,肿瘤科,传染科,中西医结合科,中医科

相关疾病

颈椎病,感染性心内膜炎,雷诺病,主动脉夹层,高钾血症,颈部囊状淋巴管瘤,涎腺的未分化癌,脑性瘫痪,脊椎结核并发截瘫,鳞状细胞癌

相关检查

蛋白电泳,脑脊液氯化物,粪便中的卟啉,抗甲状腺球蛋白抗体(ATGA),尿氟(F),尿本周蛋白(BJP),白细胞计数(WBC),维生素B1(VitB1,VB1),骨髓细胞增生程度,血清锌(Zn)

瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。

1390人参与
病因

1、单瘫 多见于大脑中动脉病变如脑出血、脑梗死、脑血管狭窄、脑外伤、脑肿瘤等影响皮质运动区。

2、偏瘫 常见于大脑中动脉分支的豆纹动脉供应区出血或闭塞,脑肿瘤、脑脓肿、脱髓鞘病以及皮质下白质中的胶质瘤等影响内囊部位病变滁偏瘫外还可有偏身感觉障碍和偏盲。

3、交叉性瘫痪 多为脑干病变,常见于脑干血管病变、炎症、肿瘤、外伤等。

4、截瘫 常见于脊髓感染、肿瘤、外伤、压迫、脱髓鞘改变等。

5、周围神经性瘫痪 常见于肌萎缩性侧柬硬化、单神经炎、多发性神经炎、感染、中毒。血管病变肿瘤及全身性疾病。

6、肌肉病变和神经肌肉接头处病变导致的瘫痪 常见于重症肌无力,多发性肌炎进行性肌营养不良,周期性麻痹等。

机 理

正常情况下一切有目的的运动都是由大脑皮质运动区通过一系列的传导系统支配肌肉运动来完成的,这种运动叫随意运动。大脑皮质运动区是随意运动的中枢,但对于精确的复杂运动还必须有锥体外系和小脑系统的协调。一般所有运动都是在接受了感觉冲动以后所产生的反应。对于运动功能的障碍,应确定是神经运动系统的病变,还是效应器即肌肉本身的病变;是神经运动系统的锥体系统还是锥体外系统,是锥体系统的上运动神经元还是下运动神经元。本病的重点是上运动神经元还是下运动神经元性瘫痪。

1、上运动神经元 运动中枢位于大脑皮质的中央前回及旁中央小叶,在这个区域里,身体骨骼肌运动代表区呈倒置人形分布,头部在下面,下肢在上面。下肢所占的区域较上肢小,手和手指所占的区域特别大。这是因为代表区的大小与运动的精细和复杂程度有关,此区也称第一运动区。

上运动神经元起自大脑皮质额叶中央前回运动区第五层的大锥体细胞,其轴突组成皮质脊髓束和皮质脑干束,即锥体束,通过内囊下行。皮质脊髓束经大脑脚底、桥脑的基底部、延髓的锥体,在锥体的交叉处大部分纤维交叉至对侧的脊髓,形成皮质脊髓侧束下行,终止于脊髓前角。小部分纤维不交叉,在同侧脊髓中直接下行,形成皮质脊髓前束,下行中的各个平面上陆续交叉至对侧脊髓前角。皮质脑干束在脑干各个脑神经运动核的平面上陆续交叉至相应脑神经核,除面神经核下部和舌下神经核仅接受对侧大脑皮质的支配外,其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮质的支配。

锥体束与躯体虽然是对侧支配关系,但不管是脑神经运动核还是肢体的随意运动功能,仍然有一小部分锥体束支配同侧肢体。在习惯 上不分左右总是同时运动的肌肉有较多双侧支配,如眼肌、额肌&干肌、颈肌等。因此,一侧锥体束的损害并不引起这些肌肉的瘫痪,仅引起对侧上下肢的瘫痪,且远端较重,因远端比近端的同侧支配纤维更少;脑神经方面只引起对侧舌肌和面肌下部瘫痪。上运动神经元瘫痪的特点为瘫痪肌肉肌张力增高,微反射亢进,浅反射消失,病理反射阳性,瘫痪肌肉健缩。

2、下运动神经元 下运动神经元是指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其轴突。它接受锥体束、锥体外系、和小脑系统等多方面来的纤维,成为运动系统最终的输出途径。下运动神经元将各方面来的神经冲动组合起来,经前根。周围神经传递至运动终板而引起肌肉收缩。每个运动神经元和它所支配的一组肌纤维合称为个运动单位,是执行运动功能的基本单位。而锥体束、锥体外系统*脑系统则是控制、平衡和协调肌肉活动的中枢神经结构。下运动神经元病变时,其瘫痪的特点为肌张力降低,腥反射减弱或消失,肌肉萎缩,无病理反射。

3、锥体外系统 主要组成成分为纹状体系统、苍白球系统以及黑质。这些结构通过广泛联系对多种运动功能起着综合和调节的作用,包括对伴随随意运动的不自主运动、姿势反射和下运动神经元的反射等。

4、小脑系统 小脑的绒球小结叶及顶核系前庭结构向小脑延伸的部分,是最古老的结构,称原始小脑,是平衡中枢,损害时引起躯干及下肢的共济失调。小脑前叶及后叶的蚓锥。蚓垂称旧小脑,它的主要功能为调节肌张力并维持身体姿势。小脑半球属新小脑,对随意运 动起重要的协调作用,对执行精细动作、随意运动的制动作用及校正作用有关。

预防

1、经常按摩或者使用按摩器械按摩会对瘫痪有预防的作用。

2、多运动,保持良好的血流。

3、营养丰富。

检查

一、病 史

对于瘫痪在询问病史时应注意。

(一)发病时情况

发病时情况是急性发病,还是慢性发病,是逐渐进展,还是迅速发展,有无生气、着急、劳累。

(二)既往史

1、外伤史及受伤的部位和受伤时的情况:如有无骨折、昏迷、抽搐等。

2、感染史:是否患过传染性疾病如脊髓灰质炎等。

3、中毒史:有无铅、汞、苯、砷、锰、等重金属及二硫化碳、有机氟、有机磷、有机氯等毒物的接或中毒史。

4、脑血管疾病史及有无高血压病、心脏病、周围血管栓塞的病史。

5、有无恶性肿瘤或性质未明确的肿瘤病史。

6、家族史:特殊的遗传性疾病,如遗传性家族性共济失调、肌营养不良症等往往有明显的家族史。对于家族中有无和患者疾病有关的癫痫、肿瘤、周期性麻痹、偏头痛等也应注意。此外,尚应询问直系亲属中有无近亲婚姻。

二、体格检查

(一)肌肉体积和外观

注意有无肌肉萎缩及肥大,如有则确定其分布及范围,并作两侧对称部位的比较;观察有无肌束颤动。

(二)肌力

肌力是肌肉做随意运动时所产生的最大收缩力。嘱患者依次活动被检关节,并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动,观察肌力是否正常在要是要注意瘫痪的部位和程度。局部病变或单个周围神经损害须对有关的每个肌肉分别进行检查。

(三)昏迷的患者肌力的检查

昏迷的患者自主运动消失,可通过下列检查发现患者的瘫痪体征。

1、船帆征 一侧偏瘫时可见该侧鼻唇沟变浅、口角低垂,呼气时瘫痪侧面颊鼓起,如风鼓起的船帆。

2、压眶反应 昏迷不深的患者,压眶时观察有无皱眉及肢体移动、或健侧肢体的保护性动作。瘫痪侧面部及肢体的动作减少。

3、扬鞭征 检查者将患者两侧肢体同时提起,然后同时松手任其下落,下落快的一侧为瘫痪侧。

4、下肢外旋征 正常人仰卧位时双足垂直并稍外旋。检查时患者双足摆正,瘫痪侧下肢处于外展外旋位,患侧足尖较健侧外旋。

(四)肌张力

肌张力指肌肉在静止时松弛状态下肌肉的紧张度。检查时应让患者尽量放松,在温暖的环境和舒适的体位下进行。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。

肌张力减低时,肌肉松弛,被动运动时阻力减低或消失,关节的运动范围扩大。见于下运动神经元病变、小脑病变、脊髓后索病变、某些肌病和脑或脊髓急性病损的休克期。

肌张力增高时,肌肉坚硬度增加,被动运动时阻力增大,关节运动的范围缩小。锥体束损害时肌张力增高,称为痉挛性肌张力增高,其特点是上肢的屈肌及旋前肌、下肢的伸肌增高更明显,被动运动时开始阻力增大,终了时阻力突然减小一折刀样肌张力增高;锥体外系损害所致的肌张力增高,称为强直性肌张力增高,其特点是伸肌、屈肌张力均等增高,被动运动时所遇到的阻力是均匀的——铅管样肌张力增高。

如伴有震颤,则出现规律而连续的停顿,产生交替性的松、紧变化,如齿轮相嵌转动的感觉,称为齿轮样强直。

(五)步态

1、痉挛性偏瘫步态 偏瘫时,患侧下肢因伸肌肌张力高而显得较长,且屈曲困难。患者行走时偏瘫侧上肢的协同摆动动作消失,呈内收、旋前屈曲姿势,下肢伸直并外旋,举步时将骨盆抬高,为避免足尖拖地而向外旋转后移向前方,故又称划圈样步态。是由一侧锥体柬损害引起,多见于脑血管疾病。

2、痉挛性截瘫步态 因下肢内收肌群张力增高致使步行时两腿向内侧交叉,形如剪刀,故又称剪刀步态。见于横贯性脊髓损害、脑性瘫痪等。

3、跨阈步态 由于病足下垂,为了使患足尖离开地面,患肢抬的很高,如跨越门槛的姿势。见于排总神经麻痹等。

4、摇摆步态 由于骨盆带肌及腰肌无力,下肢及骨盆肌的萎缩,站立时使脊柱前凸以维持身体重心平衡,行走时因肌无力骨盆不能固定,故臀部左右左右摇摆如鸭行,又叫鸭步。见于进行性肌营养不良症。

5、星迹步态 见于前庭迷路病变。当患者闭眼前进时向患侧偏斜,后退时向反方向偏斜,如此前进和后退反复进行,其足迹呈星形。

6、臀中肌麻痹步态 一侧臀中肌病变,行路时躯干向患侧弯曲,并左右摇摆。见于臀中肌病变,多发性肌炎,进行性营养不良症等。

7、脊髓性间歇破行 表现为开始步行无症状,行至一定距离(1-5分钟),出现一侧或两侧下肢无力,休息后好转。见于脊髓动脉内膜炎,脊髓发育异常等。

8、癌病性步态 可表现为各种奇特步态,如蹲行步态,拖拉步态,常伴有其他功能性疾患。

9、先天性肌强直病 由于用力时骨骼肌强直痉挛,故当走路或跑步时,如欲当时停步,肌肉张力不能立即放松,而致跌到。

三、辅助检查

根据瘫痪的分布,性质,时间等选择合适的检查。

对于单瘫、偏瘫、四肢瘫、交叉瘫病变部位在皮质运动区病变、内囊、脑干病变等应选用脑CT、MRI、脑电图等。如考虑是血管畸形或动脉瘤,应做脑血管DAS,或MRA、TCD等。
截瘫患者病变部位多在脊髓应选用腰穿,做脑脊液动力学检查,椎管造影,或脊髓MRI等项检查。

周围神经性瘫痪病变部位在脊髓前角、周围神经病变应做肌电图,腰穿脑脊液动力学检查及常规检查。必要时应做神经肌肉活检。肌肉病变如重症肌无力等应查肌电图,血清酶学检查及肌肉活检。

鉴别

一、瘫痪的程度

根据瘫痪的程度可分为:完全性和不完全性瘫痪。

肌力的记录采用0-5级分类法:

0级 肌肉完全瘫痪。

l级 可见肌肉有收缩,但不能引起关节的运动,即不能产生动作。

2级。肢体能在床面上移动,但尚不能对抗地心引力而抬起。

3级 肢体能对抗地心引力而抬高床面,但尚不能对抗外界阻力

4级 能对抗部分阻力,但较正常为差。

5级 正常肌力。

二、瘫痪的肌张力

根据瘫痪的肌张力改变可分为:痉挛性与赌性瘫痪。前者肌张力增高,胆反射亢进,肢体被动运动抵抗力大,后者肌张力明显减低,健反射减弱或消失,肢体被动运动阻力小。

三、瘫痪的分布、瘫痪的定位诊断及常见病因

(一)根据瘫痪的分布

可分为单瘫、偏瘫、交叉性瘫、四肢瘫、截瘫及周围性瘫痪。

1、单瘫 指一个肢体或肢体的某一部分瘫痪。因皮质运动区呈一长带,局限性病变仅损伤其一部分,故多表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪叫单瘫。刺激性病灶,可出现对侧有关部位的局限性阵发性抽搐或杰克逊癫痫。由于单瘫有时较轻,临床上容易忽视,应细致检查。下面几种检查方法有利于鉴别诊断:

(1)数指试验:嘱咐患者把手指全部伸开,然后逐个屈曲,患指笨拙或不能。也可做相反的动作检查。

(2)Hoover征:检查者的双手分别放在患者的双下肢的足跟下面,瘫痪肢体的下压力较大。

(3)Nei征:嘱咐患者站立,轻瘫侧肢体膝关节屈曲。

(4)Barre征:嘱咐患者将双手平伸,并闭眼,保持此姿势几分钟,轻瘫侧上肢首先下降;患者俯卧,双小腿抬高45”,并保持此位置,瘫痪侧肢体首先下降。

2、偏瘫 指一侧上下肢的瘫痪和同侧脑神经的瘫痪,由于锥体柬在此最集中,此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫,同时还引起对侧偏身感觉减退及对侧同向偏盲,称“三偏”征。以内囊区脑血管病最常见。

3、交叉瘫 脑干不同平面的损害可引起不同的交叉性瘫痪,即同侧本平面的下神经元瘫痪及对侧病灶平面以下的上运动神经元瘫痪(脑神经和躯体神经)。因病变既累及本侧本平面的脑神经运动核,又可累及对侧皮质脊髓束及皮质脑干束。

4、四肢瘫痪 病变的脊髓在颈膨大以上引起四肢瘫痪。格林一巴利综合征亦可出现四肢瘫痪。

5、截瘫 指两下肢瘫痪,常见于脊髓病变在胸髓时引起受损平面以下两下肢痉挛性瘫痪。

6、周围性瘫痪 病变位于前角,引起迟缓性瘫痪而无感觉障碍,瘫痪分布呈节段型,常伴有肌束颤动。病变位于前根,瘫痪分布呈节段型,因后根亦常同时受累而常伴很痛及节段型感觉障碍。病变位于末梢,瘫痪及感觉障碍的分布同每个周围神经的支配一致。

(二)瘫痪的定位诊断及常见病因

1、皮质运动区病变 局限性病变只损伤其中一部分,多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪称单瘫。皮质性瘫痪时,上肢明显,远端为著。当病变为刺激性时,引起对侧相应部位的局限癫痫,抽搐可按皮质代表区的排列次序进行扩散,称杰克逊癫痫:常以口角、拇指、示指。脚趾部位开始。多见于大脑中动脉病变,其次为外伤、肿瘤等。

2、内囊部位病变 内囊含有传人和传出纤维。其外侧为豆状核,内侧为尾状核和丘脑,由前肢、膝部、后肢、豆状核和核后部与豆状核下部组成。在水平切面上看内囊的重要纤维通路,内囊部的病变虽范围不大,但可同时损害几种传导束,根据病变的位置和被损害传导束的性质,可出现多种症状。范围较小的病变可只引起偏瘫和偏身感觉障碍,范围较大的病变格内囊后肢人除偏瘫和偏身感觉障碍外,还可有偏盲。内囊病变没有癫痫样发作,内囊病变最常见的病因是大脑中动脉分支的豆纹动脉供应区出血或闭塞,其次为肿瘤、脑脓肿、脱髓鞘病等。位于皮质和内囊之间的皮质下病变症状介于两者之间,可以一个肢体的瘫痪为主,但整个对侧身体也受到一定程度的影响。多见于皮质下白质中的胶质瘤。

3、脑干病变 脑干病变引起偏瘫的特点多是交叉性瘫痪,即病变同侧平面的脑神经麻痹(脑神经运动核人及对侧病灶平面以下的上运动神经元瘫痪(脑神经和躯体神经)。

(1)中脑性交叉瘫的典型代表疾病是Weber综合征,其特点是病变侧动眼神经麻痹,对侧偏瘫。

(2)脑桥性交叉瘫:如Millard-Cubler综合征,即病灶同侧周围性面神经麻痹沙十展神经麻痹,对侧偏瘫。

(3)诞髓性交叉瘫:如延髓上部综合征即病灶对侧上下肢瘫痪,同侧舌肌瘫痪和舌肌萎缩。延髓病变引起单纯性偏瘫(包括交叉性瘫痪)是少见的,其临床表现比较复杂。脑干病变多见于血管病变、炎症、肿瘤、外伤等。

4、脊髓病变

(1)在延髓与脊髓交界处,因此处有锥体交叉,局限性损害时可引起上肢与下肢交叉性瘫痪,临床上少见。

(2)锥体交叉以下,脊髓半侧病变时出现病变同侧瘫痪,深部感觉障碍,对侧痛、温觉障碍即Brown-sequard综合征。病变以胸髓多见,常引起两下肢痉挛性截瘫,若病变在颈膨大以上则引起四肢中枢鹏痪。脊髓病变常见的病因有感觉、肿瘤、外伤等。

5、周围神经性瘫痪

(1)脊髓前角病变:出现节段性引起弛缓性瘫痪,无感觉障碍,常伴有肌束颤动。常见于肌萎缩性侧索硬化。

(2)前根型:瘫痪分布呈节段型,因后根亦常同时受累而常伴根痛及节段型感觉障碍。

(3)末梢型:瘫痪及感觉障碍的分布同每个周围神经的支配一致。神经干或神经丛受损时则在相应的神经分布区出现瘫痪和感觉障碍。多见于单神经炎、多发性神经炎、感染、中毒、血管病变、肿瘤及全身性疾病。

四、根据病变部位分类

根据病变部位可分为上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪两种,详见表3-17-1

临床上上运动神经元损害的急性期因有锥体束休克,瘫痪开始是弛缓的,股反射降低或消失,休克期过后,一般需2-3周即逐渐转为肌张力增高,位反射亢进。

表3-17-1 上、下运动神经元瘫痪的鉴别
症状特别 上运动神经元 下运动神经元
损害部位 皮质运动区或锥体束 脊髓前角和脑神经运动核及其发出的纤维
瘫痪范围 以肢体为主(单瘫、偏瘫、交叉瘫、截瘫) 局限、以肌群为主(周围型或节段型)
肌张力 增高、常呈折刀样 减退或消失
健反射 亢进 减弱或消失
病理反射 有 无
肌萎缩 无或有废用性肌萎缩 明显
肌纤维颤动 无 可有(出现在脊髓前角或脑神经核进行性损害时)
电变性反应 无 有

五、肌肉病变和神经肌肉接头处病变导致的瘫痪

严重的重症肌无力患者,多发性肌炎,进行性肌营养不良,反复发作的周期性麻痹等,均可导致程度不同的肌力下降。

六、脑的主要血管闭塞后的症状

1、颈内动脉 眼动脉分出点前的闭塞,由于侧支循环的代偿能力的不同。可表现为全无症状或短暂性脑缺血发作型、慢性进展卒中型或急性卒中型。常见症状为:对测肢体的不同程度及不同范围的瘫痪及感光障碍,优势半球可有失语。眼动脉供血受累,可有特征性的一过性同侧视力丧失,同侧霍纳征。

2、大脑中动脉 主干闭塞时引起对侧偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲,优势半球受累时可有失语。

3、大脑前动脉 皮质支闭塞时产生对侧下肢运动及感觉障碍,可伴尿失禁,深穿支闭塞时常出现对侧中枢性面、舌及上肢瘫痪,双侧大脑前动脉闭塞时出现淡漠,欣快等精神症状,尿便失禁,强握等原始反射。

4、椎一基底动脉 眩晕、耳呜、复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调等症状。基底动脉主干闭死时可引起四肢瘫痪、延髓麻痹及昏迷等,常迅速死亡。脑桥基部梗死时可产生闭锁综合 征:神志清楚泅肢瘫痪,双侧面瘫及延髓麻痹,不能说话,只能以眼球上下活动表示意思。基底动脉个别分支闭塞:则视梗死部位出现相应 的交叉性麻痹。内听动脉闭塞:引起同侧听力减退,耳鸣及眩晕等。

5、小脑后下动脉常出现延髓外侧综合征突然眩晕、恶心、呕吐、眼震,病变侧的第Ⅸ、Ⅹ对脑神经麻痹,霍纳征,小脑性共济失调,同侧面部及对侧半身痛温觉障碍。

6、大脑后动脉 常出现顶枕综合征,对测偏盲和一过性视力障碍较常见,优势半球受累可有失读;非优势半脑受累可有体象障碍;深穿支受累可致丘脑综合征:对侧偏身感觉异常,感觉过敏,丘脑性疼痛及锥体外系症状。

七、引起瘫痪的常见疾病

(一)脑梗死

脑梗死好发于大血管的分叉及弯曲处,如颈内动脉起始部位及虹吸部,大脑中动脉主干,大脑前动脉在济服体绕行处,大脑后动脉在大脑脚绕行处,基底动脉下部,椎动脉上部,小脑后下动脉起始部,以及无名动脉,颈总动脉,锁骨下动脉和椎动脉的起始部等。

脑梗死多在安静状态下发病,病情于1-3d内达高峰,其症状和体征可归纳为某一脑动脉供血区的脑功能缺损。多无明显头痛,呕吐,意识障碍及脑膜刺激征,脑脊液正常,头颅CT帮助确诊。
脑梗死的临床分型:

1、完全性卒中 起病6h内病情即达高峰,病情较重,可有昏迷。

2、进展性卒中 局限性脑缺血逐渐进展,数天内呈阶梯式加重。

3、缓慢进展性卒中 起病2周后症状仍逐渐进展。

4、大块梗死型 由于较大动脉或广泛梗死引起,往往伴明显脑水肿,颅压增高,意识丧失,病情严重。

5、可逆性缺血性神经功能缺损 症状体征超过24h,但在2-3周内完全恢复,不留后遗症。

6、腔隙性梗死 高血压引起深穿支的微动脉硬化所产生的微梗死。

(二)脑栓塞

主要临床特点是突然起病,在数秒或数分钟内症状发展到高峰,是所有脑血管病中发病最快者,多属完全卒中,常有不同程度的意识障碍,但持续时间比脑出血短。

(三)脑出血

多发于50岁以上,高血压病史,在体力活动或情绪激动时突然起病,发展迅速,早期有意识障碍及头痛,呕吐等颅内压增高症状及偏瘫,失语等定位体征,可合并有脑膜刺激征。CT早期即可发现高密度出血影,可显示血肿的部位。大小、邻近的脑水肿带、脑移位及是否穿破人脑室等。

(四)面神经炎

急性起病,常清晨起床后发现,病初可有同侧下颌角或耳后痛,症状可于l-2d内达高峰,表现为一侧面部表情肌瘫痪,额纹消失,眼裂扩大,眼睑不能闭合或闭合不全;用力闭眼,眼球上转,病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,口角歪向健侧,鼓气时患侧漏气;患侧流口水。应与面神经炎鉴别诊断的疾病有:

1、各种中耳炎、迷路炎厚突炎并发的耳源性面神经麻痹,多有原发病的特殊症状。

2、卒中和脑瘤引起的中枢性面瘫为病灶对侧眼裂以下面部表情肌的瘫痪,常并有肢体瘫痪。鉴别要点是检查时可先观察额纹及鼻唇沟是否变浅,口角是否低垂或向一侧歪斜,眼裂是否增宽,嘱患者做皱眉、闭眼、露齿、鼓腮等动作。比较两侧面肌收缩是否相等。周围性损害(核或核下)同侧额纹减少,眼睛不能闭合或闭合不全,用力闭眼双眼球上转,鼻唇沟变浅,示齿口角歪向健侧。中枢性损害出现病灶,对侧眼裂以下面肌瘫痪,皱额、闭眼不受影响。

(五)舌下神经损害

嘱伸舌观察有无偏斜,舌肌萎缩及肌束颤动。一侧舌下神经麻痹时,伸舌偏向瘫痪侧,两侧麻痹时,舌不能伸出口外,核下性病变有同侧舌肌萎缩及肌束颤动,舌下神经的中枢性损害引起对侧舌肌瘫痪,舌肌无萎缩。

(六)急性脊髓炎

主要为受累脊髓节段平面以下肢体瘫痪,感觉缺失,尿便障碍,多见于青壮年,病前数天或1-2周有上呼吸道感染症状,或疫苗接种史等,脊髓症状急速发生,常先背部疼痛或腹痛或胸腹束带感。双下肢麻木、无力,多数患者于数小时或数日内发展为脊髓完全的横贯性损害。急性病例早期出现脊髓休克现象:瘫痪肢体肌张力下降,胆反射消失,病理反射不能引出,尿潴留及尿便失禁。受损平面以下呈传导束型感觉障碍,各种感觉减退或消失,以痛温觉消失明显,感觉消失区上缘可有一感觉过敏带。受损平面以下植物神经障碍;在上升性脊髓炎患者感觉障碍平面不断上升,可波及颈髓段泅肢呈弛缓性瘫痪。当侵及高颈段影响隔肌运动功能时,可出现呼吸麻痹,并有高热,可致死亡。播散性脊髓炎在感染后或疫苗接种后1-3周发病,呈急性起病;若同时出现脑和脑膜症状时称播散性脑脊髓炎。

(七)脊髓压迫症

为脊髓横贯损害和椎管阻塞的一大组病症。临床以慢性起病,缓慢的椎管内占位性病变压迫脊髓所致的病症。通常可分三个时期:刺激期、脊髓部分受压期、脊髓完全横贯损害期。

1、多起自脊髓一侧的后根附近 刺激呈现单侧神经根痛,晚间加剧,于咳嗽、转体等脊髓压力变动、神经根受牵引而疼痛加剧,改变体位可减轻;若痛处位于脊髓腹侧或腹外侧,可无神经根痛症状,但可刺激或压迫邻近的前根而产生节段性肌痉挛或有节段性肌萎缩。

2、感觉障碍 ①髓外病变感觉受损常自下肢远端开始,逐渐延展至受压节段。②髓内病变,则感觉障碍自受压节段向下发展。③由于病灶处感觉传导束比对侧先受累,因而病灶对侧肢体痛、温觉改变常先出现。待病变发展为横贯性损害时,则在病变水平以下深浅感觉消失,病灶区可有感觉过敏带。④脊髓蛛网膜炎产生不规则斑状感觉障碍,感觉平面不固定或有多处。

3、运动障碍①脊髓前角,前根受压,表现为所支配的肌肉呈弛缓性瘫痪,肌肉萎缩,肌肉颤动。②锥体束受压引起受压水平以下的肢体痉挛性瘫痪。

4、反射异常①前根、前角或后根后索等处受压迫时,相应节段的反射减弱或消失。②锥体束受压则损坏部位以下的同侧胆反射亢进,而浅反射减弱或消失,出现病理反射。

5、植物神经功能障碍 出现排尿费力、便秘、进而尿便失禁。病变节段以下的皮肤干燥,无汗或少汗。

(八)格林-巴利综合征

病前l-4周有感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓瘫痪,脑神经损害,脑脊液蛋白-细胞分离现象。主要鉴别的疾病有:

1、急性脊髓灰质炎 起病时有发热,肌肉瘫痪为节段性,可以对称,也可以不对称,无感觉障碍,脑脊液蛋白质及细胞均增多。

2、全身型重症肌无力 起病较慢,症状有波动,疲劳试验及新斯的明试验阳性,脑脊液正常。

3、周期性麻痹症 过去有发作史,无感觉障碍与脑神经损害,脑脊液正常,发作时血钾降低,补钾后症状缓解。

(九)重症肌无力全身型

重症肌无力是一种表现为神经一肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病、临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常易于疲劳,即病态疲劳,活动后肌无力加重,休息后好转,晨起时轻,傍晚时重。各年龄组均可发病,起病隐袭,缓慢进展。眼外肌最常受损,其次为脑神经支配的肌群、颈肌、肩肿带,以及髓部屈肌。眼外肌障碍产生上睑下垂、斜视和复视,面肌受累时皱纹减少表情动作无力。咬肌受损影响咀嚼、进食时常中断咀嚼休息;累及延髓各肌,发生吞咽困难不能连续下咽、语音低、肩肿无力使上臂不能连续抬举。重症肌无力的诊断主要依据是根据临床特征、药物试验和实验室检查。

1、疲劳试验 使病肌反复收缩,如连续做举臂动作或持续收缩,向上凝视,短期内出现无力或瘫痪、休息后即恢复为阳性。

2、药物试验 ①腾喜龙静脉注射2mg,观察20s,如无反应亦无出汗、唾液增加副作用,则用30 s时间缓慢再加 8 mg,1min内症状暂时好转为阳性,婴儿可给0.5-1 mg皮下注射。②甲基硫酸新斯的明,肌肉注射0.5-1mg,15-30min后,症状好转为阳性。

3、实验室检查①血清AchR抗体测定。②肌电图,应用低频门一3Hi)刺激和高频10 Hz以上刺激都使动作电位幅度很快降低10%以上为阳性。

(十)肌营养不良症

肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病。表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩。临床分以下几型

1、Duchenne型 最主要特点:好发于男性,婴幼儿起病,3-6岁之间症状明显,逐渐加重,表现躯干四肢近端无力,跑步、上楼困难,行走鸭步步态,胖肠肌假性肥大,Gowers征:仰卧起立时须先转身俯卧,后双手支撑足背膝部等处攀扶站起,方能直立。肌酶、肌酸磷酸激酶等增加。

2、Becker型 起病多在10岁以上,进展慢,以骨盆带和大腿肌群无力萎缩为主,胖肠肌假性肥大。

3、面肩肱型 两性均见,儿童、青春期、中年均可发病青春期为多。以面部表情肌肩肿带肌群无力为主。

4、眼咽型 两性均见,中年发病,主要表现眼睑下垂和吞咽困难。

5、肢带综合征 青春期起病,缓慢进展,以肩胛带肌无力萎缩为主,假性肥大。
肌营养不良症的诊断主要根据以上类型、发展年龄、患肌分布、进展速度、血清肌酶与肌电图、心电图,诊断时做肌肉病理检查诊断。