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先天性喉裂

部位

喉发育不良,有一裂隙存在,名为先天性喉裂,多发生于喉后部。喉裂的程度不同,轻者仅在两侧杓状软骨间有一裂,重者则整个喉后部,甚至气管上端都完全裂开。其发生原因尚不明确。

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治疗

轻度喉裂,特别是喉保护功能良好者,不需特殊治疗,但饮食不可过急,注意预防感染。重度者,应用鼻饲喂养,确诊后尽早进行手术缝合,并做一暂时性气管切开术。

症状

诊断较困难,特别是在伴有其他畸形如腭裂、气管食管瘘时,不易想到喉裂的存在。所以对有喉鸣、吞咽困难或进食呛咳的患儿,无论有无其他畸形,行直接喉镜检查时,应注意杓状软骨间的情况,仔细检查喉后部是否有裂隙存在。

轻度喉裂一般无症状。重度喉裂常有喉鸣、吞咽困难、呛咳、呼吸困难和发绀等症状,若不及时治疗常导致肺炎、肺不张而死亡。喉裂可与其他先天性畸形和唇裂、腭裂等伴发。

病因

其发生原因尚不明确。有观点认为可能与喉组织的先天性接合不良有关,遗传亦为可能的因素。也有观点认为,喉裂中间呈膜状结组织连结,随着幼儿的增长,吸气时魔装组织逐渐松弛,呈半球状向内突出,则可出现喉阻塞,代偿性呼吸加深,使膜状组织松弛度增大,喉阻塞症加重,哺乳时呛咳,可引窒息而死亡。

检查

直接喉镜检查:应注意杓状软骨间的情况,仔细检查喉后部是否有裂隙存在。

预防

先天性喉裂死亡率高,死亡率与裂的程度成正比。早期明确诊断,及时手术修补是降低死亡率的关键。

本病是先天性疾病,无有效预防措施。

鉴别

诊断明确,无需要鉴别。

并发症

常导致肺炎、肺不张而死亡。喉裂可与其他先天性畸形和唇裂、腭裂等伴发。