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外阴白化病

外阴白化病

(外阴白化)

科室

妇科

外阴白化病(vulvar albinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病(OCA)、主要累及眼者为眼白化病(OA)。外阴白化病无自觉症状。

  • 治疗
  • 症状
  • 病因
  • 检查
  • 预防
  • 鉴别
  • 并发症

外阴白化病中医治疗方法

中医治疗:

外阴白色病变又称慢性外阴营养不良,是指一组女阴皮肤、粘膜营养障碍而致组织变性及色素改变的疾病。本病的形成多与与外阴深部结缔组织中神经血管营养失调,导致覆盖在其上的皮肤发生病变改变。

中医学根据不同本病的病变特点、临床症状,按“阴痒”、“阴疮”治疗。阴痒夹风,阴疮夹湿蕴热。该病多发生于生育期及老年期妇女,少女罕见。

一般分两型

1、增生型营养不良:症见外阴奇痒难忍,抓破后伴有局部疼痛,主要波及大阴唇、阴唇间沟,常呈对称性,病区皮肤增厚似皮革,隆起有皱襞,一般无萎缩和粘连。

2、硬化苔藓性营养不良:症见病皮损区发痒,,皮肤或粘膜变白、变薄、干燥易皲裂,失去弹性,阴蒂多萎缩。晚期出现性交困难。

诊断时应排除糖尿病、霉菌等引起的外阴瘙痒。有溃疡、增生明显时、可考虑做病理检查。以防恶变的发生。

在整体上望体胖、体瘦、体弱、体强、及有无畏寒、烘热、寒热往来、形寒肢冷的现象。审查舌质、辨别舌苔、候好脉象。问详:经、带、胎、产,同胞姐妹有无此病。

在局部上细察病变处有无皲裂、萎缩、溃疡、硬结、粘连、肿胀、渗出、脱屑、弹性降低。皮损处边缘是否整齐,边界是否清晰。观察这些皮疹形态,以辨其寒湿、热结、阳虚、痰瘀、气血虚亏、和病情发展的轻重缓急。

《内经》云“肾开窍于二阴”、“肝脉络于阴器”,外阴白色病变与肝肾二经关系最为密切。“肾藏精”、“肝藏血”。肾精亏损、肝血不足,外阴失于荣养,复受风邪侵袭或湿浊下注是导致外阴白色病变的主要病因病机。

外阴白色病变虽然发生于外阴,实属肝郁、脾虚、肾亏、冲任不和。寒湿、热结、阳虚、痰瘀诱发本病。

外阴皮肤斑块状灰白色增厚,瘙痒较甚,常因搔抓而致渗血,带下量多色黄,口干咽燥,烘热烦躁,尿黄便坚,苔黄腻舌边红,脉弦数。

根据本病的主要临床特点,终以人为本病属于中医学“阴痒”、“阴蚀”、“阴疮”等范畴。其发病机理多因肝肾阴血不足,阴部血虚生风化燥而至奇痒难忍,或因脾气亏虚,一则气虚血少,不能滋养阴部,脾虚又可生湿,流注于阴部,形成气血不足而湿浊停滞的虚实夹杂局面,或因湿热内盛,热蕴阴部肌肤而至阴痒、皮肤粗糙;疾病入络,气血运行不畅而成淤滞,与湿浊相互交结,而见苔藓、奇痒、湿疹样改变诸侯,且经久不愈。临床治疗因针对病因病机,或滋养肝肾,养血息风止痒;或清热解毒利湿;或活血化淤驱风;火建脾祛湿杀虫,内外合治,攻补兼施,乃是临床取得疗效之关键。

外阴白化病西医治疗方法

药物治疗:

目前无有效疗法,只能对症处理,避免日晒,应用遮光剂,定期检查身体,注意及早发现皮肤恶性肿瘤并及时治疗之。

外阴局部白化病无自觉症状。外阴部皮损是全身白化病的一部分,表现为淡黄色阴毛,外阴、大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色,小阴唇、阴道黏膜色鲜红。患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发,虹膜淡蓝色,瞳孔红色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。全身皮肤呈乳白或粉红色,柔嫩发干。由于缺乏黑素保护,皮肤易于发生急性和慢性日光损害,易发生鳞癌、基底细胞癌。

根据先天性发病和临床表现可诊断。出生即有纯白或粉红色斑,日晒后易发生皮炎,局部境界明显。组织病理为基底层有透明细胞,数量及外观正常。银染色证明表皮内黑色素缺乏;毛发变白或淡黄;虹膜粉红色,瞳孔发红,畏光。

(一)发病原因

眼皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显著作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素,可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷,或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。

(二)发病机制

组织病理显示,基底层有透明细胞,银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。

根据分子学发病机制,OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA(即酪氨酸酶阴性OCA,Ⅰ-A型;黄色突变OCA,Ⅰ-B型;温度敏感性OCA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶无关性OCA(酪氨酸酶阳性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在较高温度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶,其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突变,导致P蛋白功能缺失,P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关,是生成黑素所必需的蛋白质,P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。

基因检查、肿瘤标志物检查。

组织病理检查。

预防:避免近亲结婚。OCA防护较为重要,平时应戴防护眼镜。

需与白癜风鉴别,根据白癜风后天发病,白斑由小逐渐扩大,无眼部症状可鉴别。

日光性损害。