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骨瘤(骨旁骨瘤,骨外骨瘤,Garder综合征)

部位头部,头,全身

骨瘤多发于膜内成骨的骨骼,最多见于颅面骨,称骨旁骨瘤;偶尔也见软组织,则称骨外骨瘤。膜内成骨的骨瘤可随骨骼发育成熟而停止生长,并且无恶变,其预后一般良好。然而,颈椎发生骨瘤极少见。另外,多发性骨瘤如合并肠道息肉病则称Garder综合征,此病有遗传性。

1428人参与
治疗

若患者无临床症状,可不予处理,但需临床定期随访观察;若患者有临床压迫症状,则需行手术治疗,手术的目的是切除肿瘤组织和稳定脊柱,即肿瘤刮除和植骨融合术。

症状

发病率仅次于骨软骨瘤,多在儿童发病,男性较多。生长慢,症状较轻。无恶变趋向。

多发生在颅骨,颜面骨及下颌骨偶有发生,分致密骨瘤及松质骨瘤两类。

致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起颅内压近,引起晕眩、头痛、甚至癫痫

骨松质瘤则常发生于长骨端骨干与骨骺交界处的软骨部,随管状骨长度的增长,骨瘤亦有变化,呈不同形状

一般全身骨骼发育成熟后,即停止生长。但在发育过程中,如骨瘤引起骨骼受压迫,仍可引致畸形生长(

骨瘤偶可发生在软组织中,但多认为这是一种错构瘤,而非真性骨瘤。

病因

原因不详,据文献记载有胚胎残留,外伤、感染、内分泌紊乱以及遗传学说。但较多文献支持倾向于胚胎残留学说——并认为在发生学上,两种不同组织的交接部位都可能发生肿瘤。颅骨各部,或为膜内成骨,或为软骨内成骨(在发生学上,颅骨在发生骨化之前,须经过两个阶段的变化:①侵入脑泡的间充质增厚为膜;②继转化为软骨。凡由软骨发生骨化者,为软骨内成骨,如除额骨眶部及蝶骨大翼外侧部位的所有颅底各骨。凡未经软骨阶段,直接由膜发生骨化者为膜内成骨,例如除枕骨的一部分外的所有构成颅穹窿的颅骨。形成鼻腔各壁者基本属软骨内成骨,因而有称之为鼻软骨内成骨)。骨瘤好发于额骨与筛骨之间、蝶骨小翼与额骨眶板之间或上颌骨内。骨瘤来源于膜性组织者,发展成坚质型骨瘤,来源于软骨组织者,发展为松质型骨瘤,同时来源于两种组织者(如上颌骨),发展成为混合型骨瘤。

检查

X线片表现:肿瘤若发生于椎体内则呈现均匀致密增白阴影,也是椎体骨瘤的特点。

影像学诊断
   
致密骨瘤显示隆起,外比光滑,颅骨骨瘤基底宽广,呈波状。位内板者则内板增厚。骨密度均匀增加,骨质破坏与骨化程度常不一致。

骨疣常带蒂,软骨部可钙化,呈菜花状

预防

[预防与调摄]

1.节制房事。

2.恶性骨瘤患者需加强营养,增强体质。

鉴别

(一)    发生于鼻副窦的骨瘤  多见于额及筛窦,常呈分叶状,可有蒂,边缘整齐,密度均匀一致,长大可占满鼻窦腔,甚至顶起窦壁,引起额面畸形。一般诊断不困难。

(二)    发生于颅骨者  应与脑膜瘤、额骨内板增生症和纤维异样增殖症鉴别。

1.  脑膜瘤  生长快,呈不整形新骨增生,可出现骨样改变。瘤基底宽,并可有颅板溶骨改变。肿瘤血供增多,致附近血管沟影增宽增多。眼眶筛部骨瘤有时与嗅沟的脑膜瘤不易区分。

2.  额骨内板增生症  呈波浪性骨增生,患者常有头痛、肥胖、性欲减退。多见于停经后的女性,有时伴发糖尿病或尿崩。

3.  颅骨纤维异样增殖症  病变广泛,基底宽,多处发病,累及板障和颅板,全身其它骨骼亦可发病,且有单侧趋向。

(三)    发生于肢体者  应与骨软骨瘤、骨肉瘤区分。

1.  外生骨疣  如全身骨质则为骨瘤,有谓  实为骨软骨瘤,内含软骨成份钙化。二者不易区分,有赖于病检。

2.  内生肌疣(Enoslosis)亦称骨斑(Bone Spot)或骨岛(Bone  Islaand),为松质骨内骨发育异常,骨内呈巢状,可有骨小梁。不属肿瘤。

3.  骨肉瘤  生长迅速,具恶性骨肿瘤特点,有无好发年龄与部位,易区分。

并发症

骨瘤为骨组织肿瘤中最良性者,很少有恶性变化。患者多为少年和青年。颅骨和上、下颌旨为其好发部位。生长慢、症状少。当其突人颅腔、眼眶、鼻腔和鼻寞内,可引起压迫症状。当其向颅骨表面发展时,可造成外貌畸形。全身骨骺融合后,肿瘤即自行停止生长。故除对已引起较严重的压迫症状或过分畸形须予以手术切除者外,不必考虑治疗;但应继续观察,因骨瘤偶尔可有恶性变。治疗时应手术切除肿瘤,并包括肿瘤周围少许正常骨质。否则,肿瘤可以复发,甚至发生恶性变。