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脑积水

部位头部
科室脑外科

脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。

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治疗

50%的先天性脑积水病儿在2~5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水,可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗,手术可分为以下几种:

一、病因治疗 切除占位病变,Arnold-Chiari畸形可作后颅凹及上颈椎板减压术,第四脑室闭锁畸形可作四脑室正中孔切开解除梗阻,脉络丛切除或电灼术减少脑脊液分泌等。

二、脑脊液分流术 对不能纠正病因且药物治疗效果差者,可根据病变情况及阻塞部位选用脑脊液颅内或颅外分流术,颅内分流术常用脑室-小脑延髓池引流术及三脑室造瘘术等。颅外分流术中目前疗效以脑室-心房分流术及脑室-腹腔分流术为好,但有感染及再阻塞的可能。

对于重度脑积水,智能低下已失明、瘫痪,且脑实质明显萎缩,大脑皮质厚度小于1cm者,均不透宜手术。

症状

临床见症并不一致,与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征。颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。

病因

脑积水病因很多,常见的有以下几种原因:

1)先天畸形 如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。

2)感染 胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。

3)出血 颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。

4)肿瘤 可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。

5)其他 某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。

检查

1.颅骨X线片可见颅腔扩大、颅骨变薄及颅缝分离;

2.脑室气体或水溶性碘剂造影,能显示脑室系统形态和大小,以及大脑皮质厚度;

3.头颅二维超声检查可见脑中线波无移位,而脑室系统扩大;

4.CT或MRI扫描见脑室系统明显扩大,有时能查出脑积水原因。

预防

1、加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水,在孕12-18周即可通过B超查出,所以要加强B超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。

2、宣传优生知识,减少胎次。据有关资料表明,胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此,宣传优生知识,减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一。

3、提倡适当年龄生育从有关资料显示,脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25—29岁组发生率最低,但差异无显著性,30岁以后发生率就有递增趋势。因此,提倡适当年龄生育,对预防脑积水儿的发生有一定意义。

4、加强优生教育,提高人口文化素质。据有关统计资料提示,脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关,孕妇文化程度越低发生率越高,文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质,首先应提高人口的文化素质,以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

鉴别

在婴儿,应注意与下列情况鉴别:

1.未成熟儿:头颅增大较快,有些类似脑积水,但脑室不大。

2.佝偻病:头颅增大多为方形并有其他佝偻病症状。

3.畸形大头:头颅大,增长也快,有明显的智力不足,无眼珠下垂现象,脑室造影正常。

4.慢性硬脑膜下血肿,头颅增大较慢,硬脑膜下穿可见较多的红色或黄色液体,眼底有出血,CT可确诊。

5.颅内占位性病变如肿瘤,脓肿等。

在老年人,脑积水还需与因脑萎缩导致的相对脑室系统扩大相鉴别。两者可以从症状,影像学检查等方面进行鉴别。单纯的脑萎缩,没有脑积水的典型症状,如痴呆、小便失禁及步态不稳。CT及MRI上看,脑萎缩者脑室系统扩大,脑沟增宽,关键是没有脑室周围水肿表现。

并发症

常有呼吸困难、缺氧、呕吐、多汗、发热,若应用脱水剂和利尿剂,很容易出现脱水、酸中毒及电解质紊乱等并发症。