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多发性肌炎(皮肌炎)

部位全身
科室风湿科

系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。

677人参与
治疗

一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。

二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

三、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用。40mg V.D 1次/d。

四、有条件者可行血浆交换治疗。

症状

一、病史及症状:

多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。

二、体检发现:

受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

三、辅助检查:

1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。

2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。

3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

5.心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。

病因

病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多。目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应(免疫复合物型)。而病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。

检查

1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。

2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。

3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

预防

各种细菌、病毒、霉菌感染既是多发性肌炎常见而重要的诱发因素,又是常见的并发症,因此预防多发性肌炎的感染十分重要。病人应注意营养,避免寒冷等不良影响,根据自己的体力适度进行锻炼,增强机体抗感染能力。另外,要坚持中西医结合治疗,合理应用激素和免疫抑制剂,避免严重感染的发生,一旦出现感染必须及时有效治疗,以免出现不良后果。

日常生活中的许多因素对多发性肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流,生育应在医师指导下进行。另外,保证足够睡眠,不可过于劳累和精神紧张,不做剧烈活动。根据病情和诊治需要定期随诊复查,以便及时了解掌握病情变化,并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后,也应在每年春秋各复查一次,防患未然。

鉴别

需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。

并发症

本病预后差,死亡率国外报告为14-50%,国内为9-36%。年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。