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视神经萎缩

部位头部,眼
科室神经内科

视神经萎缩(optic atrophy)不是一个疾病的名称,而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变,致使视神经全部变细的一种形成学改变,为病理学通用的名词,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。

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治疗

除病因治疗外,早期采用大量B族维生素,血管扩张剂、能量合剂等药物以加强神经营养。硝酸士的宁1毫克球后注射,每日一次,10次为一疗程,有提高视觉兴奋作用。中药可用消遥散加减和补中益气汤等。新针疗养法,主穴为风池、睛明和球后,配穴为瞳子髎,丝竹空,光明、失明、合谷、肾俞和肝俞等。理疗可用碘离子透入等。

症状

主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。正常视盘色调是有多种因素决定的。正常情况下,视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡,而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关。婴儿视盘色常淡,或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致。因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩,必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变,特别是视野色觉等检查,综合分析,才能明确视盘颜色苍白的程度。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变,乃神经纤维层在该区变薄所致。

视盘小血管通常为9~10根,如果视神经萎缩,这些小血管数目将减少。同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞,但该现象不是所有视神经萎缩皆有,一般球后视神经萎缩无影响,如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变,则必须直接影响视网膜血管,才能发生视网膜血管的改变。

常用的视神经萎缩分原发性和继发性二种:前者视盘境界清晰,生理凹陷及筛板可见;后者境界模糊,生理凹陷及筛板不可见。

病因

一、由多种原因均可引起,常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下:

1、颅内高压致继发性视神经萎缩

2、颅内炎症,多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎

3、视网膜病变

(1)血管性,视网膜中央动脉或静脉阻塞,视神经本身的动脉硬化,正常营养血管紊乱、出血(消化道及子宫等)

(2)炎症

(3)青光眼后

(4)视网膜色素变性

(5)Refsum病

(6)黑蒙性家族性痴呆

4、视神经炎和视神经病变

(1)血管性,如缺血性视神经病变

(2)脱髓鞘病

(3)维生素缺乏

(4)由于铅或其他金属类等中毒

(4)带状疱疹

(6)梅毒性

5、压迫性所致

肿瘤,包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤(前交通动脉瘤)

骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等

眶部肿瘤

6、外伤

7、代谢性疾病,如糖尿病、神经节苷脂病等

8、遗传性疾病

Leber病,小脑性共济失调,周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病

9、营养性视神经萎缩

10、杂类

二、在儿童其原因更复杂如下:

1、染色体异常

猫叫综合征,染色体18长臂部分缺失

2、脂性疾病

Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)

3、粘多糖病

Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病

4、矿物代谢缺陷及其代谢

Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纤维变性,全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病

5、遗传性视网膜色素变性

Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征

6、灰质病

Battens病、婴儿神经轴索营养不良症,Hallervorden-Spatz病

7、小脑性共济失调

Behr视神经萎缩,Marie共济失调,遗传性运动或感觉性多神经病变,Charcot-Marie-Tooth病,橄榄体-桥脑小脑变性

8、原发性白质病变

异常性脑白质变性,Krabbers病,海绵质白质变性(Canaran),啫苏丹白质变性,Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne综合征

9、脱髓鞘疾病

肾上腺白质变性,多发性硬化

10、家族性视神经萎缩

Leber病,婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)

11、颅内压增高

假脑瘤,颅内出血,颅骨狭窄症,导水管阻塞脑积水

检查

用无赤光检眼镜检查眼底,正常的视神经纤维呈白细线条状,萎缩的视神经纤维,常呈杂乱斑点状。视野改变多为向心性缩小,尤以鼻侧周边视野发生最早,也有开始周边视野出现楔形缺损,继而向中心扩展,最后形成向心性缩小者。此外根据病变部位的不同,尚可出现各种不同形状的视野缺损或暗点视。野检查应注意适用小的红色视标,可见中心暗点,鼻侧缺损、颞侧岛状视野、向心性视野缩小至管状视野双颞侧偏盲等。色觉障碍多为后天获得性,红绿色障碍多见,色相排列检查法优于一般检查法。眼底荧光血管造影早期意义不大,晚期可见视盘荧光减弱和后期强荧光。视觉电生理检测包括视网膜电图(ERG)、眼电图(EOG)和视诱发电位(VEP)等对诊断病情及预后等均有一定的辅助意义。。

预防

视神经萎缩可谓眼科癌症,早期尚可治疗,而且中医效果很好,晚期很难治疗。现介绍一种锻炼方法,虽然简单,但对视神经萎缩,青盲甚至近视等如果能持之以恒,效果奇好!半年即可见到效果,记住,最重要的是持之以恒!!!

一、每天早起后到室外,最好在太阳未出来之前(不强求这点),面向西方,双脚并拢,双手自然下垂,舌头自然的挨着上牙床,凝神静气站好;

二、双目轻闭,先呼气一口,后吸气,然后再呼再吸,共两口,后并住呼吸,然后向左侧旋转眼睛,即先左上、左下、右下、右上。旋转7圈后稍停。再向右旋转眼睛7圈;

三、左右7圈旋转都结束猛然睁大眼睛,看着远方,尤其站在高处看着远处的树木最好,因为刚才整个过程是吸气后并住呼吸作的,所以睁眼同时后轻轻将气呼出,呼出第一口的同时轻轻抬起脚跟,同时两臂向正前方轻轻抬起,注意手掌伸直,手指并拢,拇指微微弯曲。然后再吸气、呼气、吸气;

四、重复第二步和第三步,如此共做7次或5次。

鉴别

1.急性期与前部缺血性视神经病变、视盘血管炎、视神经乳头炎鉴别,眼底无明显改变者与球后视神经炎鉴别

2.萎缩期应首先除外颅内压迫性病灶,并和其它遗传类型的视神经萎缩鉴别

3.本病尚需与多发性硬化及视神经脊髓炎等脱髓鞘疾病鉴别。

并发症

容易并发视网膜脱离。